颅内生殖细胞瘤影像诊断.pptxVIP

颅内生殖细胞瘤的CT、MRI诊断2021/3/26概况生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如:位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma）,位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma）,而位于中枢神经系统的肿瘤称为生殖细胞瘤 颅内生殖细胞瘤,起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织2021/3/26流行病学年龄 常见于年轻患者,90%患者＜20岁 发病高峰:10-12岁性别 松果体区:男:女≈10:1 鞍上:女性常见 所有脑生殖细胞瘤:男:女=1.5-2.0:1发病率 占所有CNS肿瘤的1-2%（儿童CNS肿瘤的2-4%）,好发于亚洲人群2021/3/26临床表现松果体区生殖细胞瘤 帕里诺综合症（Parinaud syndrome）---双眼上视及会聚受限 头痛（顶盖受压或受侵犯---脑积水）鞍上生殖细胞瘤 尿崩症、视力障碍、下丘脑—垂体功能异常中线旁生殖细胞瘤 慢性进行性轻偏瘫（累及内囊 华勒氏变性） 进行性精神、人格改变 手足徐动症2021/3/26好发部位常见:80%~90%在中线区（靠近第三脑室,鞍上、松果体区或二者同时存在）少见:5%~10%在基底节、丘脑、小脑两个部位或以上同时发生,在欧洲及加拿大被认为是同时发生,在美国归因为转移所致2021/3/26病理无包膜实性肿块,可有小囊变灶除基底节区病灶外,出血、坏死少见恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散组织学上:肿瘤细胞密集,核大胞浆少。主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞,常见淋巴样细胞沿纤维血管间隙浸润2021/3/26鞍区、松果体区生殖细胞瘤,伴侧脑室、第三脑室及第四脑室播散种植转移摘自BRAIN DIAGNOSIS2021/3/26生殖细胞瘤的基本CT表现平扫CT:80%为高密度,密度可不均匀,边界清楚。尽管肿瘤一般不发生钙化,但松果体本身会发生早熟性钙化,基底节区亦见斑点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性 增强CT:大多数病例呈明显的均匀一致的强化。少数强化不均匀,基底节区者强化多较轻。增强检查易于发现种植性转移灶2021/3/26生殖细胞瘤的特征性CT表现多发:两个以上好发部位同时有肿瘤,如松果体和鞍上区并存,鞍上区与基底节区并存等肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸:如室管膜、垂体柄、漏斗等松果体钙斑大且被包埋鞍上实性肿块+尿崩症基底节区高低混杂（囊实性）肿物+同侧脑萎缩（华勒氏变性）对放射治疗非常敏感,小剂量放疗即可使肿瘤迅速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗2021/3/26松果体区生殖细胞瘤2021/3/26女,14岁。多饮多尿2年多。体检:双视乳头边界清,色淡,视野:双颞侧带状缺失。视力:左1.0,右1.5结合临床及CT所见,可诊断为鞍区生殖细胞瘤,位于垂体柄手术、病理:（鞍腔内）生殖细胞瘤2021/3/262021/3/26诊断性放疗后复查2021/3/26女,18岁。头痛、左眼视力下降一月余。左眼视力0.2,周边及中心视野均有缺损高密度结节位于鞍上、偏左,结合临床考虑来源于视交叉CT检查时,肿瘤部位的判断可根据:（1）首发症状、体征,（2）肿瘤体积小时,对肿瘤来源的判断常有帮助鞍上与松果体区并存生殖细胞瘤,松果体区尚显示不清2021/3/26同一病人,1年10个月后CT复查。闭经2年,双侧视神经萎缩,发育落后鞍上肿物增大,形态不规则;松果体区肿物清楚可见,与上图比较则更明显2021/3/26增强CT,肿物均一明显强化,显示更为清楚2021/3/26生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感,常规CT检查所用的X线剂量就可使临床症状暂时减轻,对疑为本病者可采用诊断性放疗放射治疗后CT复查,肿瘤完全消失2021/3/26CT平扫CT增强基底节区生细胞瘤2021/3/26鞍区与基底节区生殖细胞瘤并存2021/3/26生殖细胞瘤的MRI表现T1WI:等或稍高于灰质信号,早期可仅见垂体后叶高信号消失。基底节区/丘脑病变:20-33%伴同侧脑萎缩T2WI:等或稍高于灰质信号,44%病变呈多囊性FLAIR:稍高于灰质信号DWI:呈高信号T1WI+C:明显强化,伴或不伴CSF播散种植,伴或不伴脑浸润2021/3/26鞍上及松果体区生殖细胞瘤,伴侧脑室播散转移2021/3/26男,26岁。多饮、多尿5月。首次MRI显示垂体后叶高信号（短T1信号）消失2年10个月后左眼视力下降2个月伴头痛。MRI复查:肿物显著增大,不均匀强化,侵犯海绵窦,沿斜坡硬脑膜、侧脑室前角室管膜浸润;并侵及脑实质,局部脑水肿2021/3/262021/3/262021/3/26放疗4000cGYA:放疗前。B:放疗1.5月后复查。C:放疗1年后复查肿物迅速缩小,以至消失2021/3/26基底节区生殖细胞瘤早期表现2007.4.172