Prion的定名和定义.docxVIP

Prion 的定名和定义 1997prion 是 1982 年 Prusiner（ 布鲁西纳） 创造的一个字头 1997 组合词。自从此词产生，就存在诸多的争议，即使是 年 Prusiner 因发现了 prion 而得到了诺贝尔医学和生理学奖， 国际上有些争议仍在继续：关于 prion 是否为一些脑病变的 真正感染源。国内除了上述争议，对 prion 的中文译名争论 得也较多。笔者认为，除译名外， prion 的定义也比较模糊， 为此，本文从 prion 一词的定名和定义两个方面来讨论。 prion 的定名 通常认为 prion 来自英文词组 proteinaceous infectious particle,然而，却少了词尾的“ on”，如果更全面地理解， 将 proteinaceous infectious par-ticle 拓展为 proteinaceous infectious particle that lacks nucleic acid( by analogy to virion )， 则 prion 出典就不难理解了。其实 prion 可简单地视为 proteinaceous virion 的组合词。 prion 一词国内的译名很多， prion 一词国内的译名很多， 有“朊病毒”“朊病毒蛋白” 普里昂”“普列昂获得蛋白质侵染因子” “蛋白质病毒”“蛋 普里昂”“普列昂获得蛋白质侵染因子 ” “蛋白质病毒”“蛋 白质感染因子”等。之所以有如此多的译名，则是因为每 在中文中 毒粒”或许比“病毒”更容易被接受。 在中文中 毒粒”或许比“病毒”更容易被接受。 。在其他一些译名中，笔者更愿意使用的是“朊病毒”，因为它 。在 其他一些译名中，笔者更愿意使用的是“朊病毒” ，因为它 个译名都有不足之处。当然最简单的办法是不考虑其含义， 将其音译为“普里昂” ，然而音译的缺点是“词不达意” 简明，既表明了其蛋白质本质，与 proteinaceous 是相当的， 又反映了其感染的特性， 与 virion 相当。 然而传统的观念是， 病毒一定需要含有核酸，因此“朊病毒”的提法受人质疑； 再者“朊”已经很长时间没有广泛使用了， 这也成了否定 “朊 病毒”的理由。这样，就有人使用了“蛋白质病毒”和“蛋 白质感染因子”等词。由于这些译名均有可取之处，也有不 足的一面。因此，定名的争议就各执一词、旷日持久。 固然，写作时，作者各自使用自己偏爱的字和词汇，只 要读者能理解，也未尝不可。但是作为常用的术语，理应能 够统一和得到公认。 基于对 prion 一词的由来和构造的理解， 即英文的 proteinaceous virion ，笔者建议译名为“朊毒粒” 此译名可以理解为蛋白质性质的病毒颗粒，也可理解为蛋白 质性质的致病颗粒。当然称之为“蛋白质毒粒”也无不可， 只是“朊”字更简单，而且计算机中输入此字很简单，在智 能ABC输入法中与拼音“ ruan”对应的仅“软” “阮”和“朊” 三个字。 之所以将起初愿意使用的 “朊病毒” 改为“朊毒粒”， 方面是为了更忠实于英文中的 virion ，另一方面则是因为 二 prion 的定义 外文术语的中文译名固然重要，但其定义和释义似乎更 重要。 prion 重要。 prion 一词是泛指 类蛋白质的“普通”名词，还是专 指某一种蛋白质的“专用”名词？ 因为 Prusiner 创造的 prion 一词的着眼点是， 引起传染性 海绵样脑病(例如疯牛病)的致病因子，后来对此致病因子 进行鉴定，确定引起疯牛病的是一个由 217 个氨基酸残基组 成的蛋白质，而且其 C 末端的羧基被糖基磷脂酰肌醇修饰。 为此，就将此蛋白质称为 prion Protein (PrP)。然而，进一步 研究发现，正常的 PrPC 是没有“感染”能力的，仅有构象 C 端半发生改变的病变的 PrPSc才有“感染”能力。整个 PrP C 端半 体结构可以分为两部分， N 端半分子是较松散的，而 分子含有较多的二级结构，多数是 a螺旋。当这些螺旋中的 2段螺旋变成4股P折叠链时，正常的 PrPC改变为病变的 PrPSc。PrPSc的“感染”能力表现在，可以引起正常的PrPC 空间构象的改变，2段螺旋变成4股P折叠链。随着PrPSc 的增多，其中的P折叠链缠集成为P片层，进而组装成为P 超螺旋为主体的淀粉样沉淀。 这些淀粉样沉淀对热、蛋白酶、 超螺旋为主体的淀粉样沉淀。 这些淀粉样沉淀对热、 蛋白酶、 辐射和甲醛处理都很稳定。淀粉样沉淀的累积就导致脑组织 的病变。简言之，病变是因蛋白质的构象改变所致。基于这 样的缘由，很自然地，就将prion 样的缘由，很自然地，就将 prion 和引起海绵样脑病的蛋白 质等同了。其结果是， prion