血液总论,贫血概述,缺铁。.pptVIP

血液系统疾病; 血液病学概念 ( hematology) ---- 以血液和造血组织为研究对象的医学学科的一个独立分支学科。包括血液系统疾病和输血医学。;血液系统结构 ; 造血干细胞;; HSC的生活环境：骨髓造血微环境,由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 　基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。产生细胞因子，调控造血。 　细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO IL-3。 　细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促进细胞粘附，控制细胞移动）。 ;一、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症； 二、白细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反应； 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症、 　　　　　　　　恶性组织细胞病； 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋??细胞 　　　　　　　　白血病、多发性骨髓瘤； 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD 六、脾功能亢进 七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜 　　　　　　　、凝血障碍性疾病、血栓性疾病; ;常见的临床表现* ： 症状：贫血：头昏、乏力、活动后心悸 感染：及感染部位相关 出血：如鼻衄、牙龈出血、月经多、皮肤瘀点 其他：黄疸、浸润（骨痛、头痛） 体征：贫血：面色苍白、结膜苍白、心率快、心脏杂音 感染：与感染部位相关 出血：皮肤出血点、血肿、视物模糊 黄疸： 浸润：肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、牙龈肿胀、 皮肤结节 ;二、实验室检查：重要手段 最基本：血常规、血细胞形态学观察、骨髓细胞形态学检查。 网织红细胞 　其它： 出凝血试验、溶血试验、 血液免疫学检查、流式细胞技术 细胞遗传学及分子生物学： 染色体检查、PCR、FISH 造血细胞体外培养及测试 器械检查 CT ECT MRI PET-CT 放射性核素 组织病理学 ;一、一般治疗 二、去除病因 三、保持正常血液成分及其功能 　1、补充造血所需营养 　2、刺激造血 　3??切脾 　4、过继免疫 　5、成分输血、替代治疗、抗感染;四、去除异常的血液成分和抑制异常功能 　　1、化疗和放疗 　　2、诱导分化（ATRA）、诱导凋亡（As2O3） 　　3、治疗性血液成份单采 　　4、免疫抑制 　　5、抗凝及溶栓治疗 五、靶向治疗 六、造血干细胞移植 　　;血液学的进展和重要性 ; 贫血是一综合征,不是一种疾病,明确病因很重要; 红细胞 （RBC） 血红蛋白（Hb) 成年男性 (4.0 ~ 5.5)×1012/L 120 ~ 160g/L 成年女性 (3.5 ~ 5.0) ×1012/L 110 ~ 150 g/L 新生儿 (6.0 ~7.0) ×1012/L 170 ~ 200 g /L ;成年男性：Hb＜130g/L 成年女性：Hb ＜120g/L 妊娠时： Hb ＜110g/L ;＊最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的 ＊判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性” ＊结果都是相对的，及血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血 ＊婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低 ＊高原地区居民：Hb高;贫血的分级;贫血的分类; 按红细胞形态分类;按骨髓增生程度分类 ;增生性不良性贫血;23;根据病因和发病机理分类;※形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类 ※骨髓增生程度分类仅能将AA分出 ※病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别;; 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有： ①贫血的程度 ②贫血的速度 ③机体对缺氧的适应和代偿能力 ④机体的活动程度 ⑤重要脏器的功能情况; ※最常见和最早期的表现是疲乏、 困倦、软弱无力 ※皮肤粘膜苍白是最主要的体征