认识血友病(血液科).pptxVIP

认识血友病;学习目标;世界血友病日; 血友病(Hemophilia)是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的一组出血性疾病。;;分型;遗传方式与发病机理: 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体； 患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者； 正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者； 患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。;;;共同特点;;;2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。 关节出血可分为三期： 1急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。 2慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。 3关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步伐;;;;临床表现;;实验室检查; 二、筛查试验 ①凝血酶原消耗试验（PCT）不良，正常＞25秒，＜20