第四章白血病及出血性疾病leukemia.pptVIP

第四章白血病及出血性疾病Leukemia [临床表现] 一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 二、慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 急性ITP　　 慢性ITP 主要发病年龄 2~6岁 20~40岁 性别差异 无 女：男　1：3 发病前感染史 常1~3周前 常常无 起病 急 缓 严重出血 相对较多 相对较少 血小板计数 常20?109/L 大多30~80?109/L 嗜酸细胞增多 较多见 罕见 淋巴细胞增多 骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多 不成熟型 产板的巨核减少 病程 2~6周,最长6月 数月至数年 自发缓解 80% 少，常反复发作 第四章白血病及出血性疾病Leukemia [实验室检查] 一、血象 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia [诊断及鉴别诊断] 国内诊断标准 （1）病史和出血表现； （2）多次化验检查血小板减少； （3）脾脏不增大或仅轻度增大； （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； （5）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 鉴别诊断： 急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。 免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia [治疗] 一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。 二、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。 脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。 三、免疫抑制剂 四、输血或输血小板悬液 五、难治性ITP治疗 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 疗效标准 显效：无出血，血小板正常持续3个月以 上，两年以上无复发为治愈。 良效：基本上不出血，血小板 50×109/L , 或比治疗前上升30×109/L以上，持 续2个月。 进步：出血减轻，血小板上升，持续半月。 无效：出血和血小板计数无改善。 第四章白血病及出血性疾病Leukemia 病例分析 1、患者男性，44岁。因反复发热1月余而入院。患者1年来逐渐出现乏力、消瘦、低热、多汗，并有头昏，未去医院诊治。最近1个月来，先有咳嗽