内科学：11. 泌尿系统疾病总论.pptVIP

* * 由于测定ＣＣＲ需要留取尿液,操作繁琐而且容易出现错误,因此多年来总结了多个基于血清肌酐的经验公式,目前认为最准确且适用人群最广的是ckd-epi公式 * * NAG指N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶 * * * * * * * * 虽然针对本病我们并无更好的治疗手段，但是通过明确诊断避免了患者为不断求治盲目使用激素或免疫抑制剂带来的不良后果，也为其他家族人员提供了筛查范围 * * * * * * * * * * 提问:肾外表现 * * * 蛋白尿不仅是肾脏疾病的表现之一，同时它还是影响慢性肾脏疾病进展的危险因素。 相应疾病的举例、提问 * * 临床不能轻易给患者下功能性的诊断，应当随诊。 * * * * * * 尿白蛋白排泄率的增高早于尿总蛋白排泄率的增高 * * * * * 在肾血管性高血压，RSAA的激活起更主要的作用 * * 我们把上述临床表现进行分类，又把肾脏疾病分为了几类综合征，有助于肾脏疾病的定位与定性 * * * * * * GFR是评价正常或疾病个体肾小球功能的最好指数之一，也是慢性肾脏病(chronic kidney disease，CKD)诊断和分期所依据的重要功能指标。它 不能直接测量，只能用某些外源性或内源性标志物的肾脏或血浆清除率来表示。 * * 肾脏穿刺 方法：B超引导 体位：俯卧 部位：右肾下极 肾活检病理检查 指征： 肾病综合征； 原因不明的肾小球性蛋白尿 持续性或复发性肾小球源性血尿 全身性免疫性疾病导致的肾损害 不明原因急性肾衰； 遗传性肾炎 移植肾 反指征： 独肾； 双肾缩小； 肾脏肿瘤、感染； 多囊肾； 出、凝血功能障碍或抗凝治疗中； 未控制的高血压； 肾内小动脉瘤、SBE、穿刺前肾动脉造影 免疫学检查 目的：查找肾脏病因 IgA, IgG, IgM ASO, ANA, ds-DNA 补体， ANCA，抗GBM抗体 抗心磷脂抗体 血清肝炎标志物 肾脏疾病的诊断 实验室及影像学检查 病史、症状、体征 病理检查 诊断依据 肾脏疾病的诊断 定位 病因 诊断内容 临床 综合征 功能 病理 并发症 例1： 慢性肾小球肾炎 弥漫增生性IgA肾病 慢性肾脏病 4期 肾性高血压 肾性贫血 代谢性酸中毒 例2： 继发性肾病综合征 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎（IV型） 肾功能正常 肾性高血压 肾脏疾病防治 上医医未得之病中医医将得之病下医医已得之病 防治原则 早发现，早诊断，定期检查尿常规、肾功能，从幼年开始。 避免劳累、避免感冒 低盐、低蛋白饮食，恰当的饮水量。 戒烟、少酒 适当锻炼 避免应用肾毒性药物，减少医源性肾损害 治疗原则 针对免疫机制的治疗： 合理应用糖皮质激素，免疫抑制剂，免疫球蛋白等 免疫吸附，血浆置换等。 针对非免疫机制的治疗： 降压、降糖、降脂、降尿酸、降体重 降低蛋白尿 抗氧化应激、降低RAS活性，减轻高凝状态 各指标达标 RASI：　ACEI ARB　 治疗原则 治疗合并症和并发症： 纠正贫血（EPO）, 纠正酸中毒 调整钙磷代谢紊乱（VitD） 纠正电解质紊乱 治疗冠心病、心衰、感染 肾脏替代治疗 病例分享 10年前查体发现，无肉眼血尿 间断水肿、腰痛 尿蛋白：1.83g／d 弟弟33岁时猝死； 哥哥4年前患“肾衰竭” 1子间断发作“中耳炎” 活动后胸闷伴气短7年 2月前外院诊为肥厚性梗阻型心肌病； 男，46岁，农民 病例特点 蛋白尿 心脏病 家族史 尿RBC20~25/HP,蛋白定量：2.4g／24h 蛋白成分：ALB63.2mg/dl（?）,α1-MG、β2-MG、 KAP 均正常，血肌酐110umol/L ECG:窦性心动过缓（56次/分），预激综合征 胸片：心影饱满；UCG:符合肥厚梗阻性心脏病 自身抗体、血尿免疫固定电泳、甲功、肿瘤标志物等均正常 眼科会诊：眼压、眼底、晶状体正常 听力检测：双耳高频听力下降，左耳混合性聋。 肾损伤指标 继发因素筛查 眼、耳检查 心脏检查 肾小球疾病 不支持继发性肾小球病 遗传性肾脏病？ 辅助检查 心脏受损 * 肾活检病理 51个肾小球，27个全球性硬化， 系膜细胞和基质有局灶节段性轻到重度增生，伴有硬化，基底膜不厚，有皱缩。 肾小管上皮细胞有颗粒变性，多灶萎缩，伴周围慢性炎细胞浸润和纤维化。小血管内皮增厚，部分壁增厚。 免疫：C3（+），余（－）， 电镜：肾小球足细胞、系膜细胞及内皮细胞内可见髓磷脂样小体形成，上皮足突大部分融合，系膜区偶见电子致密物沉积，基底膜无明显病变。肾小管上皮溶酶体增多 肾间质淋巴单核细胞浸润伴胶原纤维增生，淋巴细胞及单核细胞内均可见髓磷脂样小体形成