APL诊治关键点（医学课件）.pptVIP

* 急性早幼粒细胞白血病 诊治关键点 APL特点 急性早幼粒细胞白血病（Acute primyelicytic leukemia，APL）是急性髓系白血病（AML）中较特殊的一个类型。 大约80%的APL患者在发病早期就已经存在严重凝血功能异常，常引发致命性出血，早期死亡率约为10%-20%，是发病及诱导治疗期间死亡率最高的类型之一。 原因主要是APL常并发复杂的、严重出凝血障碍，甚至可导致颅内、肺内出血。 早期诊断很重要 提高警惕： 85%APL患者表现为外周血三系减少，常表现为皮肤粘膜出血，牙龈出血，女性表现为月经过多，出血症状与血小板减少不成比例，根据以上临床特点，应高度怀疑，作为急诊处理。 高度怀疑：对近期有出血史或有出血表现者，立即查凝血功能，对纤维蛋白原（FIB）降低， D-二聚体（D-Dimer）升高者。 APL的早期治疗 一旦怀疑APL，立即口服全反式维A酸(ATRA)诱导分化治疗， 20mg/m2/d。 由于维甲酸改善凝血功能需要一定时间，3-5d，早期应加强成分输血替代支持治疗。 有感染存在，抗感染治疗，凝血功能异常，输新鲜冰冻血浆、血小板。 保证血小板计数（≥30～50×109/L）和纤维蛋白原（≥1.5 g/L）在安全水平。 临床表现符合APL，立即进行实验室检查 骨髓：细胞形态学检查，骨髓染色体培养，白血病免疫分型，PML/RARa融合基因、FLT3-ITD基因突变检测。 血液：急诊血常规、血型、输血前免疫四项。 微生物标本：疑有感染者，用抗生素前采集相关标本进行微生物学检查。 蒽环类药物的应用时机 若白细胞数≥5×109/L，或2.0～5.0×109/L，凝血功能正常，可当日或次日化疗，若白细胞数≤2.0×109/L，可在治疗2-3天后化疗。 高危组：诱导前外周血 WBC10×109/L。方案包括：ATRA+ 亚砷酸或口服砷剂 + 蒽环类药物；ATRA+ 蒽环类药物；ATRA+ 蒽环类药物±阿糖胞苷（Ara-C）。 蒽环类药物中通常用柔红霉素，每次40-60mg（或去甲柔红霉素10mg），隔天应用，共4次。 高白细胞 APL 患者的治疗：一般不推荐白细胞分离术。可给予水化及化疗药物。 治疗中风险 早期的风险主要是凝血功能异常。 凝血功能改善后，风险降低到一般急性白血病风险水平。 维甲酸分化综合征，应用ATRA后1-2周，白细胞可升高几倍甚至数十倍，患者主要表现为发热、呼吸困难、肺间质浸润、胸膜和(或)心包渗出、心力衰竭、水潴留、肾损害等，如不早期识别并予治疗, 可发生呼吸窘迫及出血，患者将死于进行性缺氧和多器官衰竭。 感染：化疗后出现骨髓抑制，加重感染，加强成分输血支持治疗，预防感染，加强抗感染治疗。 检测很重要 每天检测血常规，凝血系列，D-Dimer，FDP，3P试验，至凝血功能正常或病情稳定。 根据每天检测情况，调整化疗药物剂量，如果白细胞升高较快，必要时加用阿糖胞苷联合化疗。补充血液制品，保证血小板及纤维蛋白原在安全水平。 APL分化综合征 1. 高度怀疑APL分化综合征：发热、白细胞?10x109/L、气短、低氧血症、胸腔或心包积液 2. 密切观察肺脏情况，出现肺浸润或低氧血症，予地塞米松大于2周（10mg,bid,至少3-5天，逐渐减量） 3. 暂停ATRA,直至低氧血症解除 砷剂不良反应监测： 治疗前进行心电图（评估有无 QTc 间期延长）检查，血电解质（钙、钾、镁离子）和肌酐的检查； 治疗期间维持血钾离子浓度 4 mmol/L，维持血镁离子浓度 18 mg/L，警惕心律失常； 注意口服砷剂患者的消化道反应。 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。**** 烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！ 维甲酸与蒽环类药物协同作用 维甲酸能够诱导白血病细胞分化同时，改善凝血功能； 蒽环类药物早期使用，在杀伤白血病细胞同时，可以降低肿瘤负荷，减少维甲酸综合征发生； 两者互补，可起协同作用。 维甲酸与蒽环类药物协同作用 由于APL对蒽环类药物敏感，应用后大约4天以后才表现为对白血病细胞的抑制作用， 而在之前应用ATRA及成分输血后，凝血功能一般能得到改善，蒽环类细胞毒性药的早期使用，可以降低肿瘤负荷，抑制白血病细胞分化产生