IgA肾病（医学课件）.ppt

电 镜 肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基膜上皮侧一般无电子致密物沉积； 少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或基膜节段分层、系膜插入。 病理分级 临床上常用的病理分级包括Lee分级和Hass分级，均根据病变的严重程度和病变的类型，由轻到重分为I、II、III、IV、V级，但内涵不完全一样，不能混合使用。 Lee分级系统 分级 肾小球改变 小管-间质改变 1 绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节段），伴或不伴细胞增生 无 2 肾小球示局灶系膜增殖和硬化(?50%)，罕见小的新月体 无 3 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段，偶见小新月体和粘连 局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩 4 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(?45%) 小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。 5 病变性质似4级，但更严重，肾小球新月体形成?45% 类似4级病变，但更严重 1982年Lee等改良Meadow(1972)组织分类系统 Hum Path, 1982; 13: 314 Hass分型系统 亚型 肾小球改变 小管-间质改变 I 轻微病变 肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体 无病变 Ⅱ FSGS样改变 肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体 无病变 Ⅲ 局灶增殖性 肾小球肾炎 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生 无病变 Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体 40%小管萎缩 或小管数减少 Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎 40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各种肾小球病变 40%小管萎缩 或小管数减少 1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42. 鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎 非IgA系膜增生性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 遗传性肾小球疾病：薄基底膜肾病，Alport综合征 肾小球系膜区继发性IgA沉积的疾病 …… 治 疗 IgA肾病是一种严重的肾小球病 IgA肾病病理改变多样，病情轻重不一，迄今尚无统一、特效治疗方法 迄今没有RCT研究比较不同疗法 Kidney Disease Improving Global Outcomes 改善全球肾脏疾病预后 KDIGO指南 治疗方案与原则 KDIGO指南推荐等级循征依据等级 推荐等级 含义 患者 临床医生 政府部门 1级 “推荐” recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求 绝大多数患者给予推荐的治疗方案 推荐意见可用作制定政策参考 2级 “建议” suggest” 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要 有多种不同的方案可供不同患者选择。强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案 需要与相关利益方在进行进一步的协商 分级 证据标准 A级 （高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级 （中等质量）：试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级 （低质量）：试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级 （极低质量）：试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 IgA肾病 内 容 概述 流行病学 临床表现 病理 诊断与鉴别诊断 治疗及预后 概 述 IgA肾病，全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念 特点：系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积 分类 —原发性：病因尚未完全阐明 —继发性：过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等 发病机制 确切的病因及发病机制仍不清楚； 至今为止的研究显示IgA肾病的发生主要与遗传因素、IgA的分子异常、肾小球系膜细胞及补体的激活、凝血纤溶异常有关； 不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病相关。 流行病学 IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病： 亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占 当地肾小球疾病的百分数 北大医院的数据 Fu-de Zhou, Haiyan Wang, Nephrol