全血细胞减少症152例病因分析课稿.docxVIP

全血细胞减少症 152 例病因剖析 【纲要】 目的剖析致全血细胞减少的病因，提高诊疗正确 率。方法 对 152 例全血细胞减少症患者进行回首性病因分 析，统计其病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比 例。结果  病因中造血系统疾病占  80.9%;  非造血系统疾病占 19.1%;  而在造血系统疾病中重生障碍性贫血  (AA) 最为多见 ( 占 30.9%) ，非造血系统疾病中以慢性肝病脾功能亢进最为 常有 ( 占 6.6%) 。结论 引起全血细胞减少的病因好多， 必须 进行全面详尽的检查， 减少误诊和漏诊，提高诊疗的正确 率。 【重点词】 全血细胞减少症 ; 病因剖析 全血细胞减少 (PCP)是指外周血中白细胞、红细胞及血小板 均减少，引起全血细胞减少的疾病好多， 除血液系统疾病外， 非造血系统疾病也可引起。本文对  152 例全血细胞减少症的 病因进行了剖析，以便提高对  PCP的认识，提高诊疗的正确 率，现报道如下。 临床资料 一般资料 152 例为我院 2000 年 10 月～ 2010 年 2 月 门诊和住院治疗的患者， 其中，男 67 例，女 85 例，年纪 14～ 85 岁，平均 46 岁。均连续进行起码 2 次血常规检查，其中 WBC4.0× 109/L ，Hb100 g/L ， PLT100× 109/L 。临床表现 均有不同程度的头昏、乏力 ; 发热 52 例，皮肤出血点、瘀斑 43 例，鼻出血、牙龈出血  30 例，月经量增多  17 例，肝大 16 例，脾大  11 例，淋巴结肿大  13 例。 方法 所有病例均进行骨髓细胞形态学检查，部分病例做骨髓活检及其他有关检查。统计引起全血细胞减少症病 因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比率。结  果  1.  造 血系统疾病  123 例(  占  80.9%)  ：①重生障碍性贫血  (AA)47  例 (  占  30.9%)  ，其中，慢性重生障碍性贫血  42 例，急性重生障 碍性贫血  5 例 ;  ②急性白血病  (AL)35  例 (  占  23.0%)  ，其中， AML  M3型  21 例，AML  M2型  8 例，AML  M5型  4 例，ALL 2 例; ③巨幼细胞贫血 (MA)19 例 ( 占 12.5%); ④骨髓增生异样综合征 (MDS)14 例 ( 占 9.2%) ，其中，难治性贫血 (RA)8 例，难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)6 例 ; ⑤原发性骨髓纤维 化 (MF)3 例( 占 2.0%); ⑥恶性组织病 2 例( 占 1.3%); ⑦自己免疫性溶血 (AIHA)2 例 ( 占 1.3%); ⑧ Evans 综合征 1 例 ( 占 0.7%) 。 非造血系统疾病 29 例 ( 占 19.1%) ：①慢性肝病脾功能 亢进 10 例 ( 占 6.6%); ②系统性红斑狼疮 (SLE)5 例( 占 3.3%); ③败血症  4 例 (  占  2.6%);  ④结核  2 例(占  1.3%);  ⑤骨髓转移 癌3例(  占  2.0%);  ⑥一过性造血功能阻滞  2 例(  占  1.3%);  ⑦ 原因不明患者 3 例( 占 2.0%) ，其骨髓增生活跃， 溶贫有关检 查呈阴性，予激素、静脉丙种球蛋白治疗有效。 讨 论 全 血细胞减少症病因复杂，不单常有于血液系统疾病，而且亦 可见于非血液系统疾病。据统计，血液系统疾病约占全血细 胞减少病因的 80%，非血液系统疾病约占 20%，其中重生障 碍性贫血居首位 [1] 。文件报道最常有的排列次序为重生障 碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进、自己免疫性疾病等。 但近年来文件报道排序有所变化，赵晓红 [2] 回首剖析排在 首位为巨幼细胞性贫血。本组资料显示，造血系统疾病是全 血细胞减少的常有病因，占 80.9%(123 例 ) ，非造血系统疾 病亦不少见，占  19.1%(29  例 )  ，本文  152 例病因统计达  15 种，  AA  仍是引起全血细胞减少的最常有原因  (  占  30.9%)  。 本组资料显示在造血系统疾病中，引起全血细胞减少的 最常有原因是 AA，其次是急性白血病、巨幼细胞贫血 (MA)、 骨髓增生异样综合征 (MDS)，尚见于溶血性贫血、恶性组织 细胞病、骨髓纤维化等。引起 AA 的原因为各样因素致使骨 髓造血功能衰竭，众多研究表示 AA 很可能是一种新认识的 自己免疫性疾病 [3] ，当前认为骨髓造血功能衰竭与异样免 疫介导损伤造血细胞抑制造血有关， AA在诊疗上不难， 根据 临床表现、骨