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PBC诊断 线粒体抗体、ALP、IgM三项阳性,可诊断 肝活检对早期病例意义较大 不典型病例,可作ERCP * PBC鉴别诊断 黄疸鉴别 继发性胆汁性肝硬化: 有病因可查(如胆道结石),线粒体抗体多阴性 原发性胆管炎 : 缓慢,多见于男性,合并炎症性肠病,线粒体抗体阴性,造影可见胆管呈炎性狭窄 * 黄疸鉴别 迁延性药物性肝内胆瘀:尤其是长期服用氯丙嗪、甲基睾丸酮等者,鉴别依靠长期服药史及肝活检 合并黄疸的肝硬化: 有肝硬化病因可查(如乙型肝炎病毒),经治疗后黄疸好转,不呈进行性 * 免疫异常鉴别 如宿主一移植体排异反应 移植体细胞攻击胆管引起炎症 * 治疗 对症治疗,免疫调节、消炎利胆、抗纤维化及肝移植等 目前仍以对症治疗为主 * 症状治疗 皮肤瘙痒可选用消胆胺、熊去氧胆酸、类固醇类药物、氨甲蝶呤等 骨质疏松可采用维生素D及钙剂 有肝硬化按肝硬化治疗 * D-青霉胺 能降低肝内铜水平 并有抑制免疫与抗纤维化作用 剂量从每日125mg开始 每两周增加125mg 直至每日500mg为止 * 免疫抑制 环胞素:10mg/kg,对肝肾功能有毒性 苯丁酸氮芥:o.5-4mg/日,对肝肾功能有毒性 氨甲碟呤:15mg/日,1/周,对骨髓有抑制作用? * 肝移植 较理想 早期手术后1年存活率可达90% 生活质量显著提高 * 预后 无症状及轻者生存期可达10年以上 出现黄疸者5~7年,黄疸愈深,白 蛋白愈低,年龄偏大,预后较差 * * 药物治疗 小分子物质和基因治疗(反义寡核苷酸、核酶和基因导入)是未来抗纤维化药物治疗的主要措施 * 药物治疗 “保肝”药物 抗脂肪肝类药物 保护肝细胞膜与促肝细胞再生药物 维生素类 促进代谢类药物 * 失代偿或并发症之治疗 黄疸 消胆胺,熊去氧胆酸,S-腺苷甲硫氨酸、中药强力宁 一般不用激素治疗 * 腹水治疗 限钠、限水 少至中量腹水 每日钠盐限2g以下 中至大量腹水 每日钠盐1g以下 顽固性腹水 每日钠盐0.5g以下 腹水量大,治疗后3月未见消退, 尿钠10mmol/24h,尿钠/尿钾0.5,为顽固性腹水 * 腹水治疗 水摄入量应限每日1000~1500ml 稀释性低钠血症(血钠<130mmol/L)者,应限制每日摄水量500ml以内 * 腹水治疗(利尿剂应用 ) 具体对待,循序渐进 联合用药、综合治疗 首选安体舒通和氨苯喋啶,疗效不佳,加用襻利尿剂,如:速尿, 丁尿胺 剂量因人而异,先从小、中剂量开始,逐渐增大 * 腹水治疗 纠正有效血循环量不足 补充清蛋白
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