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多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版) 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临 床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病,包括全身性 骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但MM骨病长期以来没有得到 临床医师的足够重视，同时国内也缺乏MM骨病的诊治扌旨南，导致MM 骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨 病的诊断标准、治疗原则，提高我国MM骨病的诊治水平。 一、 MM骨病概述 MM是胃病发生最高的疾病之一,其发生率可达70% ~ 95%。其发病 的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF?1、IL?6等破骨细胞活 化因子和Dkk-1. IL- 3、TGF -囲1肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑 制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形 成这一骨重塑过程的失衡。 MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症，其中包括胃相关事件 (skeletal related events, SRE)。SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊 髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫 或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及SRE ,不 仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。MM 患者的主要临床特征为骨痛，1/2~ 2/3的MM患者因骨痛而就诊。 二、 MM骨病患者的临床表现 MM骨病患者的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的 主要原因之一,部位以腰舐部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻，可为游 走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼 X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨 髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起胃骼变形。 骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 三、MM骨病诊断 对诊断为活动性的MM患者，推荐选择以下检查以明确骨病的诊断: 影像学检查 MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素胃扫描 (ECT)、核磁共振(MRI)、PET?CT骨扫描等，其中诊断评估骨病的常规标 准检查是全身X线摄片。这些检查各有其优缺点: X线摄片： 在昔通X线检查中MM骨病既可表现为局部的溶骨改变，也可为广泛 的骨质疏松。确切的诊断依据是多发性溶骨改变和(或)伴有骨折的严重骨 质疏松。通过昔通X线检查难以发现早期病变,约20%昔通X线检查阻 性的患者，通过其他检查可发现MM活动的证据。颅骨、肋骨和四肢长 骨病变通常X线平片即可诊断。 CT扫描： 通过CT扫描不仅可发现早期胃质破坏，而且可发现病程中岀现的溶骨 病变。但CT扫描不能区分陈旧性骨质破坏病变部位是否存在着MM的活 动。 3 . ECT检查： ECT能一次显示全身骨骼,较昔通X线检查敏感。但其特异性不高， 任何原因引起的骨质代谢增高均可导致放射线浓聚征象,需注意鉴别。 4. MRI检查: MRI检查能发现MM的骨髓浸润,尤其是脊椎骨部位。在可疑溶骨部 位或骨质疏松部位的骨髓浸润的判断上，MRI检查具有重要的诊断意义, 但MRI主要反映的是骨髓瘤细胞的骨髓浸润，并不是直接发现胃质破坏。 5?PET检查： PET检查不仅可有效地检查出MM的活动还可进行全身范围的扫描。 因PET可检测MM的活动,CT扫描能发现骨质破坏,PET- CT是检测 MM伴骨骼破坏的良好手段，如MM骨病恢复期PET?CT可作为患者预 后的指标之一。但因其检查价格昂贵，仅在必要时应用。 骨组织计量学检查及骨密度测定 虽然骨组织计量学能够有效地评估单位点的骨丢失程度，但由于其为 侵入性操作，且骨受累不均一，而且需熟练的病理学家对结果进行判定, 因此其应用受到限制。双光子X射线吸收光度法(DEXA)进行骨密度测定 能够更好地评估患者总的骨状态。 生化指标检查 骨代谢生化指标是近年探索用于肿瘤骨转移诊断及病情监测的新方 法。反映溶骨性骨代谢生化扌旨标有I型胶原交联羟基末端肽(ICTP)、I型 胶原氮端肽(NTX)、I型胶原碳端肽(CTX)、骨唾液酸糖蛋白(BSP)等。反 映成骨性骨代谢生化指标有骨特异性碱性磷酸酶(BALP)、总碱性磷酸酶 (ALP)、I型前胶原氮端前肽(PINP)等。目前这类指标尚不能作为骨转移 诊断的可靠方法。 对怀疑有MM骨病的患者推荐进行以下检查，以帮助明确诊断： 1 .普通X线摄片：对颅骨、肋骨、骨盆及四肢长骨进行昔通X线摄 片是诊断骨病的常规标准检查。 2.CT扫描可以作为常规检查,可早期发现骨质破坏及病程中出现的 溶骨改变。 3 . ECT检查：在多数患者中,骨扫描没有必要作为MM骨病的常规 检查，但对于肋骨、椎体及胸骨的骨损害则较敏感。 4.18F-氟