西内教学课件：白血病.pptVIP

WHO分型 Ⅱ. AML伴有多系增生异常 继发于MDS或MDS/MPD 先天期MDS或MDS/MPD Ⅲ. AML和MDS，治疗相关性 烷化剂相关性 表鬼臼脂素相关性（有些可能是淋巴细胞性） 其他 Ⅳ. AML不另做分类（沿用FAB标准） 诊断思路 发热、出血、贫血、骨痛→“想到”； 胸骨压痛，肝脾淋巴结肿大→“怀疑”； 外周血发现原始与幼稚细胞→“初诊”； 骨髓细胞形态学及组化染色提示某一系列原始（幼稚）细胞增生→“确诊”； 结合免疫学、细胞遗传学、分子生物学进一步分型诊断→“分型、预后”。 鉴别诊断 类白血病反应 骨髓增生异常综合征（白血病前期） 再生障碍性贫血 恶性组织细胞病 巨幼细胞性贫血 传染性单核细胞增多症 治 疗 一般治疗 化学治疗 诱导分化与促凋亡 生物学治疗 疫苗治疗 基因治疗 抗血管新生 造血干细胞移植 一般治疗 防治感染：预防、抗炎（广谱、杀菌、联合、早期、足量）、支持等； 防治出血：止血、输注血小板等； 纠正贫血：输注红细胞； 高尿酸血症的防治：水化碱化、别嘌呤醇等。 化疗治疗 诱导缓解 → 系迅速杀灭尽量多的白血病细胞，使造血功能恢复，达到完全缓解标准（症状、体征消失，血象与骨髓象基本恢复正常，原始+幼稚细胞＜5%）。 依据AL类型，确定化疗方案： AML（非M3）：DA、MA、HA等 ALL：VP、VDLP、HD-MTX/AC等 化疗治疗 缓解后治疗→目的是消灭微小残留白血病细胞，防止复发。 采用与诱导缓解方案无交叉耐药的新方案，连同原方案进行交替序贯治疗；通常第1年每月1次，第2年每2月1次，第3年每3月1次。 诱导分化与促凋亡 诱导分化 针对急性早幼粒细胞白血病（AML-M3，APL）的特效性治疗： 全反式维甲酸 30-60mg/d×45天。 诱导分化与促凋亡 促细胞凋亡 针对APL的具有中医特色特殊治疗方法：砷制剂（砒霜、雄黄）。 亚砷酸（AS2O3）注射液、白血康（含雄黄等）等通过促进细胞凋亡达到治疗目的。 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）系指将各种不同来源的正常造血干细胞，在患者接受超剂量化（放）疗等预处理后，通过静脉输注而移植入受者体内，替代病理性干细胞，使患者正常造血与免疫功能得以重建。 骨髓移植（异基因、同基因、自身）、外周血干细胞移植、脐血干细胞移植等。 HSCT被证实系最有希望根治白血病的治疗方法。 造血干细胞移植 移植前，要做好充分准备：复查和评估原发病的诊断及状态，进行HLA组织配型，全面体检等。 移植后，积极防治感染、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、移植后白质脑病、移植物抗宿主病（GVHD）等。 慢性白血病 慢性白血病在国内以慢性粒细胞白血病（CML，简称慢粒）最多见；多发于30-40岁年龄，20岁以下罕见；发展缓慢，多数患者因急性变而死亡。 全球的年发病率为1/10万人。 概述 慢性粒细胞白血病,简称慢粒（CML），系起源于骨髓造血干细胞的恶性增殖性疾病。 表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系细胞过度生长。 特征是外周血白细胞持续进行性增高，以中、晚幼粒细胞为主，脾肿大。 90%以上的病例具有Ph1染色体（分子生物学基础是bcr/ab1基因重排）。 临床表现 本病起病缓慢，早期可无症状，患者自觉一般情况良好，常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现； 全身症状：乏力，低热，消瘦，多汗等代谢亢进表现及左上腹饱满等； 体征：脾脏肿大，甚至巨脾；可伴胸骨压痛。 一般病程：慢性期1-4年，逐渐进入加速期或急变期。 实验室检查 血象：WBC明显增多，多数在50×109/L-1000×109/L，以中性中、晚、杆粒细胞为主，原粒+早幼粒很少，伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多；可伴RBC、BPC升高。 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，分类与血象相似，慢性期原始粒细胞＜10%。 实验室检查 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：多数CML患者NAP明显减低或缺如，CR后可恢复；与类白血病反应、其他骨髓增殖性疾病相鉴别。 细胞遗传学、分子生物学检测：90%患者伴ph’即t（9；22）（q34；q11）；bcr/abl融合基因改变。 诊断与鉴别诊断 依据血象、骨髓象的典型表现+脾脏肿大，若排除骨髓纤维化、类白血病反应及其他脾脏明显肿大者可做出初步诊断； 进一步完成NAP、ph’染色体及bcr/abl融合基因等检查以明确诊断。 临床分期 慢性期 一般病程约1～4年。血象主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞，原始粒细胞≤5% ～10%，骨髓增生明显活跃至极度活跃，与血象相似。 临床分期 加速期 一般3～9个月。进行性贫血及脾大，常发热、体重渐