医学教学课件：贫血.ppt

临床表现： 依据全血细胞减少引起贫血、出血、感染等症状的严重程度、病程的缓急来判定，会有很大的差异。 ? 实验室检查： 一、血象：全血细胞减少 贫血属正细胞正色素型或轻度大细胞正色素型，细胞大小不等； 白细胞总数减少，尤中性粒细胞为主，淋巴细胞相对升高 血小板明显减少，重再障20×109/L,轻再障20×109/L 二、骨髓像：穿刺涂片可见较多脂肪滴,增 生低下，有核细胞显著减少， 无巨核细胞，其他细胞分类比 例可增高。 协助诊断：1、多部位的骨髓穿刺 2、注意巨核细胞数量，即使骨 髓增生活跃，巨核细胞数仍减少 三、骨髓活检：取材标本较多，更大范围的 反映造血组织情况 四、造血干细胞培养：CFU-C、CFU-E， 集落生成减少有助诊断 五、骨髓放射性核素：认为正常骨髓中 单核-巨噬系统细胞与骨髓造血组织有 恒定关系，可以反映造血情况。111In 注入后由骨髓内单核-巨噬系统细胞吞 噬而 显像 ? 诊断： 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2、一般无肝、脾肿大 3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，需有巨核细胞减少） 骨髓小粒非造血细胞增多 （有条件应做骨髓活检） 4、能除外其他全血细胞减少的疾病 ? 鉴别诊断： 一、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：干细胞克隆性疾病，PNH源于造血干细胞的PIG-A基因突变，使一组通过糖肌醇磷脂(Glycosylphosphatidylinositol, GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白缺失，导致细胞性能改变。临床上主要表现为发作性血管内溶血、血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成倾向等。 二、骨髓增生异常综合征(MDS)：克隆性疾病， 外周血三系细胞减少，但骨髓特征为三系 细胞的病态造血。 三、骨髓急性造血功能停滞：在溶血危象、严 重细菌和病毒感染、应用药物等因素下引 起造血功能停滞，表现三系细胞减少，但 为一种自限性疾病，一般在一月内可自行 恢复。 四、低增生性白血病：血涂片和骨髓涂片中可 找到幼稚细胞。 治疗： 一、认真查找致病因素并祛除 二、支持治疗—外环境 内环境 成分输血 抗感染治疗 三、骨髓移植—同基因干细胞移植 同种异基因干细胞移植 四、免疫抑制剂— 1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 抗胸腺细胞球蛋白(ATG) 用人的胸腺细胞或胸导管淋巴细胞免疫 动物后得到的一种抗血清，能抑制T淋巴细 胞或非特异性自身免疫反应，解除骨髓抑 制， 恢复造血功能。 2、环孢菌素A（CsA）：可选择性地作用淋巴 细胞，40%有效率。特别是与ATG或ALG同 时或之后应用疗效显著。 五、雄激素：可以增加促红细胞生成素 （EPO）的释放，增强红系祖细胞对EPO 的反应，还可以促进多能干细胞的增殖， 促进GM-CFU-C分化，主要为司坦唑醇（康力龙）、安雄。 六、造血生长因子：粒-巨系集落刺激因子 (GM-CSF)对有残留造血组织的有效。 七、联合中医中药治疗 溶血性贫血 (hemoytic anemias HA ) 定义： 由于红细胞过早、过多破坏，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。 溶血性疾患或代偿性溶血：是红细胞破坏的速度未超出代偿能力，临床可无贫血。 血管外溶血又称细胞内溶血—在肝或脾的巨噬细胞内破坏，正常老化红细胞80~90%以此方式破坏。 血管内