毛细血管渗漏综合征.ppt

毛细血管渗漏综合征  姚芳;一、定义;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”;;;;;;;;;;二、病因及发病机理;重症感染、重度窒息与缺氧缺血性脑病、急性肺损伤或呼吸窘迫综合征等是新生儿毛细血管渗漏综合征的主要高危因素，多脏器衰竭与毛细血管渗漏综合征可互为因果，形成恶性循环。;2、发病机制： ?、内皮细胞功能失调致微血管内皮通透性增高：是毛细血管渗漏综合征的最根本机制。超微结构和功能研究证实，在致病因素的作用下，毛细血管渗漏综合征患者血管内皮细胞损伤、凋亡、收缩变形等致内皮细胞功能失调；微血管内皮细胞钙粘蛋白沉积，致血管内皮细胞间的连接受到破坏，肌动蛋白应力纤维形成，最终导致微血管渗透性增加[9]。毛细血管通透性增高后不能阻留相对分子质量小于200×103的分子，严重时相对分子质量为900×103的分子也不能阻留，结果使血管内白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙，引起组织间隙胶体渗透压升高，血管内水分进入组织间隙而引起全身水肿和有效循环血量下降及全身组织器官缺血缺氧。;?、可溶性介质与全身炎症反应的作用：虽然目前还不能肯定那些可溶性介质与毛细血管渗漏综合征的发生肯定相关，但不能除外炎症介质与炎症反应的作用。研究发现，在毛细血管渗漏综合征患者血清中显著升高的介质有补体(如C1r、C1s、C3a)、白细胞介素-1、-2、-6、-8(interleukin-1，-2，-6，-8；IL-1，IL-2，IL-6，IL-8)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)、γ-干扰素(interferon gamma)、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)和血管生成素-2(angiopoietin-2，Ang2)、白三烯B4(leukotriene B4，LB4)等[10]。在上述介质的共同作用下，诱导全身炎症反应(systemic inflammatory response，SIR)，致毛细血管内皮细胞损伤、收缩，细胞连接分离而出现裂隙，微血管通透性增高，其中LB4可能在诱导毛细血管通透性增加中发挥关键作用。此外，内毒素、氧自由基和血小板在血管壁的聚集等还可直接损伤毛细血管内皮细胞。;三、临床表现;临床上可分为毛细血管渗漏期和恢复期两期。 1、毛细血管渗漏期，又称强制性血管外液体扣押期：此期持续约1-4天，血管内的液体和大分子急剧的渗出血管外，毛细血管不能阻留小于200ku的分子，甚至有些900ku的大分子亦不能阻留，临床上可引起严重的低血压、弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器血液灌注严重不足。 实验室检查示：血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。;2、毛细血管恢复期，又称毛细血管再充盈期：此期毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血浆回渗到血管内,血容量恢复。此时若继续大量补液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧,形成恶性循环,是死亡的主要原因。故应在血流动力学监测的条件下补液。;四、诊断;需要注意的是，患儿血浆蛋白虽然很低，但水肿为非凹陷性。 对任何急性起病、严重低血压而无明显心功能障碍，尤其那些在给予充分液体复苏或(和)血管活性药物治疗，但病情反而急剧恶化、且伴红细胞压积增高者，应高度注意该病的可能。这种征象提示血容量已显著减少及内皮细胞屏障功能严重受损。 白细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积、血浆蛋白浓度等是重要的检测项目，同时作血、尿培养以除外败血症等疾病。 此外，应检测血纤维蛋白溶酶以除外特发性过敏反应。血浆免疫球蛋白电泳有助于明确是否存在变性蛋白。其他如心电图、超声心动图均应常规检查以除外心源性低血压。;五、鉴别诊断;（2）遗传性血管性水肿：该病为先天性常染色体显性遗传病,由于C1 INH (C1 酯酶抑制剂)缺陷引起, C2、C4 等补体成分大量消耗而裂解产物增多,血管活性肽激活,导致血管性水肿的发生。 其水肿多发生在皮下组织较疏松部位,常累及呼吸道和胃肠道,一般不发生全身性水肿,活性减低的雄激素可控制症状并预防复发。; （3）植入综合征（engraftment syndrome，ES）：造血干细胞移植相关CLS需与ES鉴别，ES也是移植早期较常见一种并发症，临床