小儿溶血性贫血_Xiao Er Rong Xue Xing Pin Xue.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿溶血性贫血_Xiao Er Rong Xue Xing Pin Xue 一 概述 溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110～120天。正常状况下，每天约有1%的年轻红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功能。  正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度溶血时，外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。假如红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿力量，则发生溶血性贫血。 二 病因 依据溶血发生的部位不同分类，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。依据溶血是遗传性还是继发性分为遗传性和获得性。 三 临床表现 各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性，与溶血的缓急、程度和场全部关。表现多样，但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，疲乏，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。  1.急性溶血表现  一般为血管内溶血，急性起病，表现为可有发热、寒战、高热、面色苍白、黄疸较重；此外还可有恶心、呕吐、胸闷、腹痛；以及腰酸、背痛、少尿、无尿