小儿热带巨脾综合征_Xiao Er Re Dai Ju Pi Zong He Zheng.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿热带巨脾综合征_Xiao Er Re Dai Ju Pi Zong He Zheng 一 概述 小儿热带巨脾综合征又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、白细胞及血小板削减、血清中免疫球蛋白M（IgM）及疟疾抗体明显上升。小儿热带巨脾综合征是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。预防疟疾感染为根本措施，包括有个体预防和群体预防。 二 病因 小儿热带巨脾综合征是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。 三 临床表现 小儿热带巨脾综合征的发病年龄很少在8岁以前发病，临床表现为低热，贫血（血红蛋白大多在60～100g/L），肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显，骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加，脾功能亢进，血容量增加，血液稀释及反复胃肠道出血，红细胞寿命轻度减短，但在妊娠时却可急剧降低，部分病例可见到溶血及门脉高压症。 四 检查 1.血液检查  外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板可削减，可有溶血症状。  2.免疫功能检查  IgM增高，补体C3较低，消失血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例削减，而B淋巴细胞增加。  3.病理检查  荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬