小儿醛固酮过多症_Xiao Er Quan Gu Tong Guo Duo Zheng.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿醛固酮过多症_Xiao Er Quan Gu Tong Guo Duo Zheng 一 概述 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床消失高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见特别者称为特发性醛固酮过多症。 二 病因 最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。肾上腺未见特别者称为特发性醛固酮过多症。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，称为先天性醛固酮增多症。其缘由尚不明。 三 临床表现 1.产生醛固酮的腺瘤（APA）  癌肿一般3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严峻而简单，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移；腺瘤大多为单发，直径一般2cm，故一般定位检查常为阴性，多具有典型的临床和试验室表现。  2.特发性醛固酮增多症  生化紊乱较APA及PAH为轻，肾素及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA可能是低肾素型原发性高血压的变异型，因为手术治疗不能使IHA治愈，即使双侧肾上腺全切除也不能消退其高血压，而仍需连续使用降压药物掌握。也有人认为IHA的发生可能是肾上腺皮质在功能与