《血液的生物化学》课件.ppt

1 、血红素的生物合成 ? ? ? 基本原料 甘氨酸、琥珀酰 CoA 和 Fe2+ 。 合成部位 起始和终末阶段均在线粒体内 进行 , 中间阶段在胞浆内进行。 合成的组织和亚细胞定位 主要在骨髓的 幼红细胞、网织红细胞以及肝脏中合成。 血红素的生物合成 ALA 合酶 + 琥珀酰 CoA 甘氨酸 δ -ALA ( 辅酶：磷酸吡哆醛 ) 部位：线粒体 ALA 脱水酶 δ 氨基 r 酮戊酸 胆色素原 部位：胞液 （胆色素原） 3NH2 （线性四吡咯） （尿卟啉原Ⅲ） 甲炔桥 CO2 甲烯桥 Fe 2+ 6H 2CO2 血红素 （原卟啉Ⅸ） （粪卟啉原Ⅲ） (1) 合成过程 ? 反应部位：线粒体 ? 酶： ALA 合酶（ ALA synthesis) ，是血红 素合成的限速酶，受血红素的反馈调节 ? 辅酶：磷酸吡哆醛 产物： ALA ，合成后从线粒体进入胞液 ? 第十六章 血液的生物化学 概述 ? ? ? ? ? 血液（ blood) 的组成 血浆 (plasma) 红细胞、白细胞和血小板。 正常人体的血液 (blood) 总量约占体重的 8% 。 血清（ serum) 是血液凝固后析出的淡黄色透 明液体。 ? 血液的化学成分 水 :77%-81% 阳离子： Na + 、 K + 、 Ca 2+ 、 Mg 2+ 血液 固体成分 无机物 阴离子： CL - 、 HCO - 、 HPO 2- 3 4 有机物 氮化合物、糖类和脂类等 ： 包括蛋白质、非蛋白质类含 少量气体： O 2 、 CO 2 ? 血液比重： 1.050-1.060 ? 血液 pH ： 7.4 ± 0.05 ? 非蛋白氮 (non-protein nitrogen, NPN): 血液中非蛋白质类含氮化合物。主 要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红 素和氨等。正常 NPN 含量为 14.28- 24.99 mmol/L 。其中血尿素氮（ blood urea nitrogen,BUN ）约占 NPN 的 1/2 。 第一节 血 浆 蛋 白 Plasma Protein 一、血浆蛋白质的分类与性质 1 、血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血 浆主要的固体成分。 2 、血浆内蛋白总浓度大约为 70-75g/L 。 3 、血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同， 有多种分类方法。 （一）血浆蛋白的分类 1. 根据电泳结果分类 清蛋白 (albumin) 血浆中最主要蛋白质， 38-48g/L, 占血浆总蛋白的 50% α1球蛋白 α2球蛋白 β 球蛋白 γ 球蛋白 球蛋白 (globulin) 浓度为 15-3Og/L 正常 A/G 为 1.5-2.5 2. 超速离心 根据蛋白质的密度将其分离 , 如血浆 脂蛋白的分离。 3. 根据生理功能分类 （二）血浆蛋白的性质 1. 主要在肝合成，如清蛋白、纤维蛋白原和纤连蛋白等。 少量由其他组织细胞合成 , 如γ球蛋白由浆细胞合成。 2. 合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。在肝细胞内 经历了从粗面内质网到高尔基复合体再抵达质膜而分泌 入血液的途径。 3. 除清蛋白外 , 几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白 , 它们含 有 N- 或 0- 连接的寡糖链。寡糖链包含了许多生物信息。 血浆蛋白合成后的定向转移过程需要寡糖链。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性。如 ABO 血型 5. 血浆蛋白有自己特异的半衰期。正常成人的清蛋 白和结合珠蛋白的半衰期分别为 20 天和 5 天左右。 6. 发生急性炎症或一些类型的组织损伤时 , 某些血浆 蛋白的水平会增高 , 它们被称为急性时相蛋白质，少 则增加 50 ％，最多可增至 1000 倍，包括 C- 反应蛋白、 α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、α1酸性蛋白和纤维蛋 白原等。急性时相期，有些蛋白质浓度降低，如清蛋 白和转铁蛋白。 二、血浆蛋白质的功能 1. 维持血浆胶体渗透压：主要由清蛋白产生 2. 维持血浆正常的 pH ： 7.35-7.45 3. 运输作用：清蛋白 + 脂肪酸 / 胆红素等 4. 免疫作用：免疫球蛋白、补体 血浆功能酶：在血浆中发