常见疾病病因与治疗方法——脑性瘫痪(1).pptxVIP

第三节脑性瘫痪脑性瘫痪(cerebralpalsy)的 概念由Ingram (1964)首先使 用，是指一组先天性运动障碍 及姿势异常的疾病或临床综合 征，Little (1862)酋先描述了 本病，故亦称Little此病。病因及发病机制脑性瘫痪的病因复杂，包括遗 传性和获得性，出生前、围生 期和出生后疾病及病因不明者。①出生前病因如胚胎期脑发育 畸形、妊娠早期病毒感染、妊 娠毒血症和放射线照射等；② 围生期病因中早产是确定的重 要病因，脐带绕颈、胎盘早剥、 前置胎盘、羊水堵塞、胎粪吸 入等阴致胎儿脑缺氧，难产或 婴儿产程过长，产钳损伤和颅 内出血及核黄疸等；③ 出生后病因如各种感染、夕卜伤、 中毒、颅内出血和重症窒息奪。■（二）发病机制■ 1、皮质下行束和la类传人纤维■皮质下行纤维的抑制作用与周围I a 类传人纤维的易化作用的动态平篌i 可以维持人体正常肌张力调节和姿 势反射。损害皮质下行束则减弱下 行抑制作用，周围传人纤维的兴奋 作用相对增强，引起痉挛性运动障 碍和姿势异常。2、感知能力、基底节和\ 小脑受损 \ 如视、听力受损可造成智力） 低下，基底节受损导致手足j 徐动，小脑受损可共济失/调。病 理特殊病理改变主要为两类损害：其一：出血性损害，如室管膜下出 血或脑室内出血，多见于妊娠不足32 周的未成熟儿，可能因此期脑血流量 相对较大，血管较脆弱，血管的神经 餐聲盃完善，调节脑血流量的能力其二：観血性损害，如脑白质软化、 筝骚鑰戰脑叶钙化等’多见临床分型分类比整篡亲Minear的临床寺点是定义明确，应用方便。近年国外多釆用病因分型：① 早产儿基质出血；② 缺氧■缺血性脑病（Litter病）；③ 某些进展性运动异常。临床表现■比较复杂，近年国外多采用病因分 型：■1、早产儿基质出血；. 2、缺氧■缺血性脑病（Litter病）；■ 3、某些进展性运动异常。五、临床表现____多样表现，多数病例是数月 后家人试图扶起时发现，严 重者生后即有征象。一）早产儿基质（室管膜下）、、 出 血[matrix （ subependymal） hemorrhage in premature infants] 1、临床表现___孕龄20?35周的低体重儿生后数日 出现脑功能障碍，发生于透明膜病 变引起呼吸窘迫之后，伴紫紺、呼 吸困难和吸吮不能，可见囱门膨出I及血性CSF,轻症可以存活，重者I 品于数日内死亡。丿/ 存活者表现脑 \ 『性双侧瘫痪和智能障碍，运动障1碍明显。I2、 剖检两侧大脑半球各有一个小血泊，位 于室管膜下细胞母基质(germinal matr ix)中，为豆纹、脉络膜及 Heubner回返动脉供血区。3、 CT：可确诊。4、治疗出现阻塞性脑积水患儿需作脑室分 流术；约1/3病例发生脑室芳白质软 化。卩引卩朵美辛(i ndomethacin)、 止血敏(ethamsy I ate)及生后3天内 肌肉注射维生素E可减少脑室旁出 血发病率。II、脑性痉挛性双侧瘫痪(Little病)■ (1)轻度：最初24小时症状最明显, 高度警觉、肢体及下须颤抖，称紧 弓不安白勺婴儿(j i tterybaby), Moro反应为下限，张力正常，腱反 射灵敏，前囱柔软，EEG正常，可完 全恢复；■ (2)中度：嗜睡、迟钝和肌张 力低下,运动正常，48?72小时 后恢复或恶化，伴发抽搐、脑水 肿、低钠血症或肝损伤则预后 不良；（3）重度：生后即昏迷，呼吸不规 则，需机械通气，生后12小时内发生 惊厥，肌张力低下，Moro反射无反应 ,吸吮力弱，光反射和眼球运动存在O中?重度患儿如及时纠正呼吸功能不 全和代谢异常仍可望存活，但可能遗 留锥体系、锥体外系、小脑损伤和精 神发育迟滞。2、脑性瘫痪类型包括截瘫、双侧瘫痪、四肢瘫、偏瘫和假性球麻痹等；双侧瘫痪为四肢受累且下肢重于上肢，脑性痉挛1生双侧瘫痪病儿扶立时用双侧足尖着地伴内收痉挛，呈剪刀步态(sc i ssors gait)和内翻马蹄足,后才能行走；轻者可见腱反射亢进及病理征。(三)进展性运动异常1、婴儿偏瘫、截瘫和四肢瘫有以下 类型：(1) 先天性婴儿偏瘫：婴儿及儿童早 期发现；(2) 后天性婴儿偏瘫：3?18个月的正 常婴儿在数小时内发生严重偏瘫，伴 或不伴失语，常以痫性发作起病，发 作后发现偏瘫；较少见；截瘫：多为先天性羹肿、脑肿 瘤和脊柱纵裂所致。2、先天性、遗传性和后天性锥体外 系综合征荏充怂觉察中，脑性痉挛性双侧 瘫痪逐渐变为先天性锥体外系综合 征，可因产期严重缺氧及核黄疸所 致。(1)先天性舞蹈手足徐动症：于生 后数月或数年出现，常见双侧手足 徐动，或有舞蹈、肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和半身颤搐等。轻症易被误认为多动症。(2)核黄疸(kernicterus):继发于Rh与