1朗格汉斯细胞组织细胞增生症.docxVIP

组织细胞增生症 X(Letterer-Siwe,Hand- Schu ller -Christian 病) 来源：医学全在线 更新：2007-8-26医学论坛 (关键词：组织细胞增生症 X; Letterer-Siwe 病； Hand-Schu ller -Christian 病；嗜酸性肉芽肿；嗜酸性淋巴肉芽肿) 组织细胞增生症 X (histiocytosis X)包括 Letterer-Siwe 病， Hand-Schu Iler-Christian 病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma) 3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。 .Letterer-Siwe 病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程； .Hand- Schu ller -Christian 病为慢性进行性疾病； .嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。 这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊 的组织细胞即Langerhans细胞增生。 Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统，来源于骨髓，由单核 细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤、口腔、食管和 阴道粘膜，是一种树突状细胞，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴 结、胸腺和脾等处。其直径约12区冷胞浆丰富，染伊红色，核形状 不规则，有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1 HLA-DM口 S-100 蛋白等免疫标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为 Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中 央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹， 形似一条小拉链。有 时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所 特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等 都与Langerhans细胞非常相似，因此目前认为组织细胞增生症 X是 Langerhans细胞或其前身的增生性疾病， 故称之为Langerhans细胞 性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis )。 一、Letterer-Siwe 病 Letterer-Siwe 病又称急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated histiocytosis )是一种急性进行性全身性疾病，主 要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害，多见于3岁以下的婴幼 儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生于成人。发病急，进展快， 病程短。主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有 进行性贫血、粒细胞和血小板减少。 病理变化 主要病变为全身性 Langerhans细胞增生。增生的 Langerhans 细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞 浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵行沟纹呈分叶状，核分裂像 很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素， 有少数吞噬红细胞，后期 可吞噬脂类，故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、 巨噬细 胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。 临床变化 病变范围很广，可累及全身各器官和组织，但以皮肤、脾、淋巴 结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部，四肢较少。早期皮 肤上出现少数红色或棕色小丘疹，以后可发展为广泛的斑丘疹或多数 小结节，表面呈鳞片状，常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩，过 度角化，真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。 淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和坏死区。淋巴窦、 肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐 浸润邻近组织。 骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗 红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。X线检查见骨质缺损。 骨髓腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少 不等的脂质。 肺也常被累及，增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结 节状病灶，类似粟粒性结核，以后可引起肺纤维化和肺气肿。 Letterer-Siwe 病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很 快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少， 并发感染或出血而死亡。 二、Hand-Schu ller -Christian 病 Hand-Schu ller -Christian 病又称慢性进行性组织细胞增生症 (chronic progressive histiocytosis )。 病程较长。多见于幼儿， 一般多在2?6岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长 者较少。病变为多发性，主要累及骨骼。皮肤、肺、肝、脾、淋巴结 等也可受累。病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大 和肝、脾肿大