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主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层也称 主动脉夹层动脉瘤 ，是 较常见也是最复杂、最危险的 心血管疾病 之一，其发病率为每年 50-100 人 /10 万人群 ，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发 病率呈上升趋势。 ? ? 主动脉夹层超声波图 主动脉夹层动脉瘤 ? 主动脉夹层（ aortic dissection ）指主动脉腔内的 血液通过 内膜 的破口进入主动脉壁囊样变性的中 层而形成夹层血肿，随 血流 压力的驱动，逐渐在 主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程， 并非主动脉壁的扩张，有别于 主动脉瘤 。过去此 种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（ aortic dissecting aneurysm ），现多改称为主动脉夹层 血肿（ aortic dissectin ghematoma ），或 主动脉 夹层分离 ，简称主动脉夹层。 ? 主动脉夹层动脉瘤 ? 分类 ? 根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉 瘤扩展的范围，可分为： ? A 型：内膜撕裂可位于升主动脉、 主动脉弓 或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、 弓部，也可延及降主动脉甚至 腹主动脉 。 ? B 型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展 仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不 累及升主动脉。 主动脉夹层动脉瘤 ? 病理病因 ? 病因至今未明。 80% 以上主 动脉 夹层的患者有高 血压 ，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏 死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是 血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关 。 ? 遗传性疾病 马凡综合征 中主动脉囊性中层坏死颇常见， 发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如 特纳 （ Turner ）综合征、埃 - 当（ Ehlers-Danlos ）综合征，也 有发生主动脉夹层的趋向。 ? 主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠 时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 ? ? 病理病因 正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需 66.7kPa(500mmHg) 以上。因此，造成夹层裂开的先决条 件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者 以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为 主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于 中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。 合并存在 动脉粥样硬化 有助于主动脉夹层的发生。 ? 病理变化 – – 基本病变为囊性中层坏死。 主动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊 肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大 ，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其 间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变 如涉及 主动脉瓣 环则环扩大而引起 主动脉瓣关闭不全 。病变可从 主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主 动脉的各分支，如无名动脉、 颈总动脉 、锁骨下动脉、 肾动脉 等 。 冠状动脉 一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开 口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于 主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数 夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂 处多在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可 进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔 主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于 胸主动脉 或主动脉弓的降支。 ? 主动脉夹层动脉瘤 ? 主要分型 ? De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ： ? I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉 弓，直至腹主动脉，此型最为常见； ? II 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主 ? （三）手术治疗 动脉或主动脉弓； ? III 型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降 主动脉或 / 和腹主动脉。 Daily 和 Miller 提出凡升主动脉受 累者为 A 型（包括 I 型和 II 型），又称近端型；凡病变始于 降主动脉者为 B 型（相当于 DeBakeyIII 型），又称远端型 。 A 型约占全部病例的 2/3 ， B 型约占 1/3 。 ? 主动脉夹层动脉瘤 ? 临床症状 ? （一）疼痛 ? 为本病突出而有特征性的症状，约 96% 的患者有突发、急起、剧 烈而持续且不能耐受的疼痛 . 疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如 仅前胸痛， 90% 以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升 主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则 90% 以上在降主动脉，背、腹或下 肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动 脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛