脂肪肉瘤CT病例分享课件.pptVIP

此 ppt 下载后可自行编辑 脂肪肉瘤 CT 病例分享 HISTORY ? 患者：女性， 67 岁，一年前无明显诱因出现 腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗， 近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显 ? 查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微 压痛 ? 腹部彩超示腹部巨大包块 IMAGE 平扫 IMAGE 平扫 IMAGE 平 扫 IMAGE 平 扫 IMAGE 平 扫 IMAGE 动脉期 IMAGE 动 脉 期 IMAGE 静脉期 IMAGE 静 脉 期 IMAGE 平衡期 IMAGE 平 衡 期 你猜！ Result ? 病理：脂肪肉瘤！ Discussion ? 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分 化而形成， 所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位 ，尤其好发于深部的软组织， 最常见于大腿和腹膜后 ? 脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的 16% ～ 18% ，发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤 ? 腹膜后原发肿瘤 75% 为恶性，脂肪肉瘤占其中的 33% ， 在腹膜后肿瘤中居第一位 Discussion ? 病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤 （ myxoid liposarcoma, MLS ）、多形性脂肪肉瘤 （ pleomorphic liposarcoma, PLS ）、圆细胞性脂 肪肉瘤（ round-celled liposarcoma, RCLS ）及去 分 化 脂 肪 肉 瘤 （ dedifferentiated liposarcoma, DDLS ）。 ? 分 化 好 的 脂 肪 肉 瘤 又 包 括 脂 肪 瘤 样 脂 肪 肉 瘤 （ lipoma-like liposarcoma, LLS ）、硬化性脂肪 肉瘤（ sclerosingliposarcoma, SLS ） Discussion ? 不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很 大差异， CT 表现也各有特点 ? 分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤 为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤 ? 不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞 ? 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述 5 种亚 型的混合 Discussion ? 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即 为恶性 ? 发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时 往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 20 cm 之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能 引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等 ? 肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲， 易于包绕大血管及腹盆腔脏器， 沿各间隙侵袭性 生长是其特点 脂肪瘤样脂肪肉瘤（ LLS ） ? 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄 色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化 近乎成熟的脂肪细胞组成 ? CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚， 瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影 及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化 ? CT 图像上， 分隔及不均质是其特点， CT 所示的 云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、 梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关 硬化性脂肪肉瘤（ SLS ） ? 硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主， 细胞成分少，所以增强扫描强化不明显 ? CT 不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀 的肌肉密度， MRI 信号表现同骨骼肌，与肿瘤含 大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误 诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难 黏液性脂肪肉瘤（ MLS ） ? 病理上肿瘤由 3 种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质 ? 平扫呈均匀的“囊状”肿块， CT 值平均 50Hu 左右， MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤 细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度 ? 增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化， Kim 等 认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致 Discussion ? 圆细胞性脂肪肉瘤（ RCLS ）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成 ? 多形性脂肪肉瘤（ PLS ）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部 ? PLS 与 RCLS 这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶 性度高，更具侵袭性，且术后易复发 Discussion ? PLS 与 RCLS 因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂 肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死， 故影