儿科学皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病.docVIP

沧州医学高等专科学校教案 系（部）：医学系 教研室：儿科 教师姓名：张丽萍 NO：18 课程名称 儿科学 授课时数 2 授课班级 临床医学15-1班 教学目标 能掌握川崎病的临床特点及诊断要点；能熟悉川崎病的治疗原则和辅助检查；了解川崎病的病因和发病机制、病理。 教学内容 川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征） 教学重点 川崎病的临床表现及诊断要点 教学难点 川崎病的临床表现及诊断要点 主要授课方式 讲授法、提问、举例法 教学过程 一、导入新课 （5分钟） 通过复习上节课内容和病例导入新课。 二、讲授新课。 （80分钟） 1、川崎病概述： 通过医院近2年发病情况导入川崎病的流行趋势和易感人群。 病因及发病机制： 通过图表讲授本病的发病机制 3、通过图片讲授本病的临床表现，加深学生的感性认识。 4、辅助检查 5、诊断要点及鉴别诊断 通过图片和比较法讲授鉴别诊断 治疗 通过临床举例，治疗的原则。 三、课后总结，布置预习内容 5分钟 课后小结 皮肤黏膜淋巴结综合征 又称川崎病 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)首次报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见。 我国1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 发病年龄从1个月至14岁，5岁以下占87.4%，高发于6-18个月婴儿; 男:女=1.8:1 病因及发病机制:见PPT。 病理 血管炎分为四期：累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 还累及多种脏器，尤以弥漫性间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著。 主动脉、回肠动脉、肺动脉等内膜均有改变。 临床表现 病程 四、辅助检查 血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高（CRP↑、ESR↑）。 部分转氨酶升高，血脂明显改变：血浆 胆固醇、 高密度脂蛋白、载脂蛋白下降 低清蛋白血症常提示病情的严重性 免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。。 肝功能指标如GPT、GOT可轻度增高，LDH升高。 心电图：90%有异常Q波型，59%有P-R延长，52%有QT延长，21%ST增高，56%ST降低，主要为房室传导阻滞，心肌炎、心肌缺血、心包扩大、心律失常及心肌梗塞图形。R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索(T波2mv，R波0.5mv)。 超声心电图，超声波为诊断冠状动脉瘤最可靠和有用的无损伤性方法。冠状动脉超过3mm；可诊断冠状动脉扩张；大于4mm可诊断冠状动脉瘤。 五、诊断与鉴别诊断 诊断标准。 本病应与下列疾病相鉴别： ⑴猩红热；此病发热、皮疹、杨梅舌、口咽充血与川崎并想混淆；但猩红热具有①ASO增高；②咽拭培养有组溶血性链球菌生长；③青霉素治疗有效。 ⑵渗出性多形红斑：次病有①皮疹呈多形红斑伴有水疱及结痂；②口腔有溃疡及假膜形成；③结膜有紫兰色分泌物；④掌距无潮红。 ⑶幼年型类风湿关节炎：此病有①病程长；②手足无硬肿；③掌距无潮红；④皮疹为一过性；⑤类风湿因子阳性；⑥激素治疗有效。 六、治疗 ⒈阿司匹林为首选药；急性期30—80mg/kg,热退3天后减至30-5mg/kg,连续用2个月 ⒉大剂量免疫球蛋白疗法：可抑制急性炎症，防止冠状动脉损害，大剂量静脉丙球2g/kg/d. ⒊抗生素：不能改善临床症状和体症，但若难以排除细菌感染或败血症时可酌情选用。 ⒋心血管疾病的处理：对心血管重症应进行一段时间心电监护，发生心肌梗塞或心源性休克时应及时收住院。 ⒌支持疗法：注意休息，加强营养，纠正水电解质平衡