细胞生物学细胞外基质.pptVIP

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细胞生物学细胞外基质 α链及胶原分子(collagen molecule) 羟化和糖基化?稳定的3 ?-螺旋结构 胶原分子 弹性纤维 2.胶原原纤维(collagen fibril) 原胶原分子 胶原原纤维 胶原纤维束 不同的胶原分子首尾相隔35nm,相邻分子相错1/4长度阶梯式有序排列,侧向间共价结合,彼此交联聚合形成直径不同(10~300nm)长短不等(150~数百μm)的细纤维束。 胶原的分子结构 胶原的分子间和分子内交联 胶原原纤维 胶原纤维束 原胶原分子 胶原原纤维 胶原纤维束 赖氨酸残基横联共价结合 3.胶原纤维 Assembly of collagen fibers begins in the ER and is completed outside the cell Abnormalities in collagens can cause serious disorders. (二)胶原的类型 I型: 皮肤、肌腱、韧带、骨中 II型:软骨 III型:血管壁、疏松结缔组织中 IV型:基底膜 有25种不同的?链,每种?链由一种基因编码。每型胶原由3条相同或不同的?链构成。 (三)胶原的合成装配与降解 来源:成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞、上皮细胞等 合成:细胞内(细胞核-内质网-高尔基体-分泌小泡) 装配:细胞外 降解:细胞外 ?链基因?细胞核?hnRNA?mRNA。 粗面内质网-核糖体?前体肽链 内质网腔:切去信号肽?前体链两端有前肽 ?前?链。 内质网/高尔基体内:羟基化、糖基化、三股? 螺旋C端前肽以二硫键连接形成前胶原分子。 细胞外基质:切去前肽?原胶原分子?自我装配 ?胶原原纤维?胶原纤维 胶原的合成 切去信号肽、N端和C端有前肽(前?-链)。高尔基体羟基化、糖基化 形成二硫键,以氢键连接形成三股螺旋的前胶原。 前胶原合成后分泌进入细胞间隙中 切去前肽,形成直径1.5nm、长300nm的原胶原分子 前肽的功能:诱导装配,分泌前防止交联成胶原原纤维 胶原的形成 原胶原分子 胶原原纤维 胶原纤维 (四) 胶原的功能 皮下结缔组织中,胶原成柳条状有多向抗张性。 肌腱中沿应力主轴平行成束排列,具韧性、抗张性。 Ⅲ型胶原组成纤维网络,包围于骨骼肌和平滑肌细胞周围。 Ⅳ型胶原构成各种上皮细胞基膜的网架结构。 在成熟的骨骼、角膜和横膈肌腱中,形成有序的胶合板样结构。 胶原经细胞表面受体介导与细胞骨架相互作用。 (五)胶原的发生与疾病 ? 遗传性胶原病:胶原的表达或装配异常, 如成骨发育不全综合症 ? 病理性纤维化:胶原表达过度,分配 比例失调,如肝硬化 免疫性胶原病:类风湿性关节炎、肾炎 胶原纤维形成异常:坏血病 第十四章 细胞外基质 ( extracellular matrix) 内容 概 述 第一节 氨基聚糖和蛋白聚糖 第二节 胶原与弹性蛋白 第三节 非胶原性黏合蛋白 多细胞生物 细胞(cell) :机体形态结构与功能的基本单位 组织(tissue) :众多的细胞由细胞外基质组合在 一起构成的细胞群体。 (上皮组织,结缔组织,肌组织,神经组织) 组织(tissue)→器官(organ)→系统(system) 概 述 分布于细胞外空间,细胞分泌的由蛋白质和多糖 构成的高度水合性纤维网络凝胶结构。 细胞外基质定义 : 功能: 对细胞支持、连接、保护、营养 与细胞各种生命活动有关 与组织细胞病理过程有关 (创伤修复、纤维化、细胞恶变侵润转移) 来源:成纤维细胞(主) 特化组织细胞 含量种类差别大、决定组织物理性状适合其功能 上皮组织 肌组织 脑脊髓肝 含量少: 含量多: 结缔组织 平滑肌 神经组织 骨组织 二、细胞外基质的组成成分 1. 氨基聚糖和蛋白聚糖—— 凝胶样基质 2. 胶原和弹性蛋白—— 纤维网架 3. 非胶原糖蛋白(纤连蛋白和层粘连蛋白)——粘着成分 成分: 细胞外基质 上皮细胞 基底膜 巨噬细胞 成纤维细胞 蛋白多糖 胶原纤维 弹性纤维 肥大细胞 结缔组织中的细胞外基质 第一节 氨基聚糖和蛋白聚糖 一、氨基聚糖(glycosaminoglycan,GAG) 重复

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