原发性胆汁性肝硬化指南解读课件.pptVIP

特殊情况 AMA 阴性 PBC ? 与 AMA 阳性 PBC 临床表现、肝脏组织学及自然史基 本一致。 ? 抗核抗体（ ANA ） / 抗平滑肌抗体（ SMA ）阳性。 ? 诊断需肝脏活检证实。 ? MRCP/ERCP 排除原发性硬化性胆管炎 / 胆道梗阻。 ? 瘙痒少见、肝外自身免疫性疾病（如 RA 、硬皮病） 多见； IgM 水平低 ? 对 UDCA 生化反应无区别 32 PBC-AIH 重叠综合征 ? AMA 阳性 PBC +AIH ? 先有 PBC ，后出现 AIH ，多见 ? 先有 AIH 后有 PBC ，少见 ? 确诊为 PBC 者，应考虑是否存在 PBC-AIH 重叠 33 诊断： ? 1. 国际自身免疫性肝炎组（ IAIH-G ）评分或 ? 2.ALT ＞ 5ULN ； IgG≥2ULN 和或 ASMA 阳性； 肝活检：中重度汇管区周围炎。（ 2/3 ） 34 ? PBC/AIH 重叠较 PBC 预后差 ? 289 例 PBC 长期随访， 4.3% 出现 AIH ? 1400 例 PBC 随访， 5 例出现 AIH ? 对 UDCA 治疗反应与单独 PBC 无区别。 35 AMA 阳性的 AIH ? 166 例 AIH ， 5 例 AMA 阳性，组织学无胆管变化， 长期随访，未发展为 PBC 。 36 治疗 ? 症状治疗（乏力、瘙痒、干燥综合征） ? 预防性治疗（骨