中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识.pptx

中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识2021;流行病学 定义 解剖和病理生理 TA 相关高血压的诊断 TA 及相关高血压的评估 TA 相关高血压治疗;大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，大动脉炎相关高血压（Takayasu’s arteritisrelated hypertension，TARH）常见，且以难治性和恶性高血压多见，发生心脑血管不良事件的风险显著增加，严重影响TA 患者的预后，是TA 患者死亡的重要原因之一。;90% 的TA 患者在30 岁以前发病，女性多见，男女患病率约1：4~9。世界年发病率约2.6 例/百万人群，亚洲年发病率为1~2 例/百万人群，日本基于医院数据的年患病率为12.9~40 例/百万人群，我们中心统计的上海地区本地居民的患病率为7.01 例/百万人群。世界范围内，TA 患者中高血压发生率为32.5%~84%，其中，亚洲国家45.3%~84% ，中国51%~84%。;TA 以高血压起病者占3.9%~57.5%，TA 患者脑血管事件发生率为8%~20%。复旦大学附属中山医院建立的华东地区大动脉炎（ECTA）队列中，TA 相关高血压占比为33%，以高血压为首发症状起病者占16.2%，难治性高血压达52.5%，22% 患者需要四联及以上降压药，血压达标率为46.3%，高血压急症占21.2%，高血压相关的心、脑、血管等不良事件发生率达32.1%，高血压患者10 年死亡率为2.5%。;高血压的诊断是在未使用降压药物的情况下，非同日多次重复测量后： 诊室收缩压≥140 mmHg和/或舒张压≥90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，下同）； 家庭自测血压收缩压≥135 mmHg 和/或舒张压≥85 mmHg； 动态血压24 h 平均收缩压≥130 mmHg 和/或舒张压≥80 mmHg，白天平均收缩压≥135 mmHg 和/或舒张压≥85 mmHg，夜间平均收缩压≥120 mmHg 和/或舒张压≥70 mmHg。;TA 相关高血压定义为TA 患者因为血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压。 TA 相关难治性高血压：TA 患者合理并足量应用了3 种或3 种以上不同机制的降压药物（包括至少1 种利尿剂）规范治疗4 周后，诊室血压仍≥140/90 mmHg。;TA 相关高血压急症：既往称恶性高血压，是指在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。包括高血压脑???、高血压伴颅内出血（脑出血和蛛网膜下隙出血）、脑梗死、心力衰竭、急性冠状动脉综合征（不稳定型心绞痛、急性心肌梗死）、主动脉夹层、围手术期高血压、子痫前期或子痫等。如血压显著升高但不伴急性靶器官损害称高血压亚急症。;TARH 是在大动脉炎诊断的基础上，由免疫炎症介导的动脉炎症、血管狭窄，以及肾功能不全等引起的血压升高。 与高血压相关的血管病变包括肾动脉、腹主动脉、胸主动脉狭窄，主动脉扩张，主动脉瓣关闭不全等，可以单发或多发，还可以合并锁骨下动脉、颈动脉、冠状动脉等部位病变。 高血压的发生及严重程度通常与TA 所累及的血管部位、数量和严重程度有关。;TARH 的机制 （1）免疫炎症介导的血管壁水肿、顺应性降低是TARH 最主要机制； （2）主动脉-肾动脉血管狭窄导致肾脏血流量减少，从而激活肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统（RAAS），导致水钠潴留和血压升高； （3）肾脏灌注不足引起肾实质缺血、肾单位丧失引起血压升高； （4）主动脉瓣关闭不全引起收缩期高血压； （5）颈动脉病变一方面引起颈动脉窦压力感受器敏感性降低从而不能调节血压；另一方面，颈动脉狭窄引起颅脑灌注降低，导致脑缺血、缺氧，反射性激活交感神经系统，引起血压升高。;TARH 发生机制复杂，难治性比例高，因此，高血压导致的心、脑、肾、大血管等靶器官不良事件发生率高。 TA 具有多发血管受累的特点，在ECTA 队列中，主动脉-肾动脉同时受累比例为33.3%，颈动脉和肾动脉同时受累比例为39.6%，导致了TARH 治疗的难度。 TA 疾病活动可导致血压升高控制不佳，急性活动期经过内科抗炎治疗可以改善血管壁的炎症，有助于控制高血压。;高危人群 （1）40 岁以下不明原因的高血压； （2）脉搏不对称或无脉； （3）血管杂音； （4）伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉/C 反应蛋白升高； （5）不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称； （6）难治性或高血压急症。;测量部位 由于大动脉炎常累及四肢血管，在ECTA 队列中，脉搏减弱或无脉患者占11%，腹主动脉狭窄者占32.2%，因此，大动脉炎初次诊断后须进行四肢血压及踝臂指数（ABI）测定。