医学资料冷球蛋白血症肾损害课件.pptVIP

冷球蛋白血症的临床表现： 肾脏 Ⅱ型冷球蛋白血症并发肾损害多见，约 1/3 冷 球蛋白血症并发肾损害。 肾损害的常见临床表现 ? ? ? 肾炎综合征（ 25% ） 肾病综合征（ 20% ） 急性肾衰竭（ ARF ） ? ? ? ? 大量管腔内血栓形成 坏死性血管炎 新月体形成 高血压 肾损害常见病理改变 ? ? ? 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增殖型肾小球肾炎（系膜结节硬化） 膜性肾病 鉴别点 临床 糖尿病 淀粉样变 单克隆球蛋 膜增生性 GN Ⅲ型胶原肾 纤连蛋白肾 白沉积症 病 病 老年、浆细 胞病、特发 性 慢性肾炎、 肾病综合征 肾病综合征 肾 病 综 合 征、 高血压、 低补体血症 系膜结节硬 化 光镜 长期糖尿病 慢性感染、 淋巴组织增 生、长期透 析、家族遗 传 系膜结节硬 系膜结节硬 化 化 刚果红 + 免疫病理 IgG 线状沉 轻链λ + 积 电镜 系膜结节硬 系膜结节硬 系膜结节硬 化 化 化 部分可见系 膜插入 轻链κ + IgG 和 C3 颗 胶原Ⅲ + 粒沉积 电子致密物 胶原纤维 Fironectin + 短纤维 均质，伴纤 淀粉样纤维 细颗粒