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从ACR 指南学习LN 的治疗规范 中国医师协会风湿免疫科医师分会制 2014年度 1997 SLE 美国风湿病学会 年修订的 分类标准 1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发 生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 2 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 符合以上11条中的4条及以上 7. 0.5g/24 +++ 肾脏病变 尿蛋白 小时或 ，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混 合管型） 8. 神经系统 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9. 血液系统 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10. ds-DNA SM 免疫学异常 狼疮细胞阳性，或抗 抗体阳性，或抗 抗体阳性，或至少 6 持续 个月的梅毒血清试验假阳性 11. 抗核抗体阳性 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴 度异常 临床标准： 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红 细胞管型 1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎 （急性精神混乱状态） 或 9.溶血性贫血 抗ds-DNA阳性； 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 2.患者满足分类标准中的4条，其中包括 免疫学标准： 至 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围 3.抗sm阳性 少一条临床标准和一条免疫学标准 4.抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物阳性；②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度；④ 抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体：①低C3，②低C4，③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 I型：大致正常肾小球，光 镜、免疫荧光或电镜 少量沉积物 II型：单纯系膜型 III型：局灶节段增生性肾 小球肾炎 （50%） IV型：弥漫增生性肾小球 肾炎 （50%） V型：肾小球基底膜弥漫性 增厚 LN的病理类型 VI型：硬化性小球90% SLE的治疗策略 用最小的有效剂量使疾病处于非活动， 尽量避免疾病的复发。 巩固维持 诱导缓解