骨巨细胞瘤幻灯.ppt

影像学表现 X 线 病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。 骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。 血管造影 肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。 恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。 动脉造影（良性骨巨细胞瘤) 良 恶 CT CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。 CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。 CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。 病理骨折 MRI ECT MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。 组织病理学特征 肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/ 椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。 按分化程度分三级（病理） 1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。 2级 基质细胞多而密集，核分裂多。 3级 以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。 1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。 影像分期 Campanacci 1型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带，少见，可无症状，预后好。 2型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。 3型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。 影像和病理分期无相关性。 Enneking分期 良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期，侵袭性。 1期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。X片示周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。 2期肿瘤也为囊内病变，但生长活跃，因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。 3期肿瘤为囊外病变，无论在X片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI上可出现软组织包块，高达5%的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出现局部复发 诊断 放射学特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。 鉴别诊断 骨瘤样病变 方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨，颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。 结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄，病史，部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。 动脉瘤样骨囊肿：多发生于20岁以下青少年，好发于椎骨和扁骨，但也可发生于长骨干。X线相似。 骨纤维异常增殖症（多囊状改变） 丝瓜络样改变 骨纤维结构不良（膜玻璃样改变） 骨纤维异常增殖（虫蚀样改变) 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 巨细胞瘤（giant cell tumor),也称破骨细胞瘤（osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。 1918年 Cooper最早描述本病 1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤 1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。 多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。 无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。 发病率 1 常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。 2 占原发性骨肿瘤的11.7%. 占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。 3 恶变为肉瘤者少于1% 性别与年龄 巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。 女性发病多于男性 56.14% 年龄低于20岁组中，女性更高 72% 发病部位 75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。 最好发部位股骨远端和胫骨近端