中枢神经系统脱髓鞘疾病 PPT.pptxVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病;; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞;;;获得性脱髓鞘疾病 ;① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用 ; 第一节 多发性硬化 ;; 迄今不明 ;病毒感染与自身免疫反应 ;;;;;髓鞘脱失;起病年龄多在20～40岁,10岁以下与50岁以上患者少见,男女患病之比约为1:2 亚急性起病多见,急性与隐匿起病仅见于少数病例 临床特征为空间与时间多发性;;肢体无力:最多见,大约50％的患者首发症状,包括一个或多个肢体无力 感受异常 :浅感受障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感受异常,也可出现深感受障碍 ;眼部症状:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累 ;病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调:30～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状 ;复发-缓解型(relapsing remitting, R-R) 临床最常见,约占85% 继发进展型(secondary-progressive, SP) R-R型患