儿科肾病综合症.ppt

* * 儿科肾病综合症 第一页，编辑于星期四：十五点 十九分。 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 大量蛋白尿3.5g/d 低蛋白血症30g/L 这两项为其诊断的必备条件 第二页，编辑于星期四：十五点 十九分。 病因分类 原发型 继发型 微小病变型肾病 （ 六岁以下的最常见的微小病变，约占85%，最终可达到临床完全缓解，但复发率高 ） 系膜增生性肾炎 局灶性阶段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关型肾小球肾炎 先天性肾病综合征 第三页，编辑于星期四：十五点 十九分。 第四页，编辑于星期四：十五点 十九分。 临床特点 ： 三高一低 大量的蛋白尿 高脂血症 水肿 低蛋白血症 第五页，编辑于星期四：十五点 十九分。 疾病（免疫功能失调，感染，中毒损伤） 肾小球滤过功能障碍 肾小球毛细血管通透性增高 大量蛋白尿 高血压，高蛋白饮食 加重肾小体的滤过压力，高灌注高滤过 第六页，编辑于星期四：十五点 十九分。 大量蛋白尿 从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成 低 蛋 白 血 症 长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏，金属结合蛋白丢失。 第七页，编辑于星期四：十五点 十九分。 低蛋白血症 促进肝代偿合成脂蛋白的增加，分解减少 大分子的脂蛋白无法从肾排出 与脂蛋白分解相关的清蛋白 血中胆固醇和低密度脂蛋白 高密度脂蛋白 促进动脉硬化的形成 高脂血症 促进肾小球硬化和肾间质纤维化 从尿中大量流失 进一步加重 第八页，编辑于星期四：十五点 十九分。 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水分从血管进入组织间隙（主要机制） 水肿 血容量减少 刺激容量感受器 促进ADH和RASS 水钠潴留 第九页，编辑于星期四：十五点 十九分。 临床表现 ： 1．单纯性肾病 多发于2到7岁 ，发病 男性女性 。 第十页，编辑于星期四：十五点 十九分。 凹陷性水肿 第十一页，编辑于星期四：十五点 十九分。 腹水 第十二页，编辑于星期四：十五点 十九分。 2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 第十三页，编辑于星期四：十五点 十九分。 3、 并发症 （1）感染 （2）电解质紊乱 （3）高凝状态和血栓形成 （4）急性肾功能衰竭 　　 （5）生长延迟 第十四页，编辑于星期四：十五点 十九分。 尿中免疫球蛋白大量流失 免疫功能紊乱 蛋白质大量流失引起营养不良 激素细胞毒药物的使用 感染 最常见的并发症 第十五页，编辑于星期四：十五点 十九分。 抗凝物质从尿中流失 肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症 机体凝血抗凝和纤溶系统失衡 血液高凝状态 血栓栓塞 （以肾静脉血栓最常见） 血液浓缩 高脂血症 第十六页，编辑于星期四：十五点 十九分。 （１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋ （２）２４小时尿蛋白定量： 50mg/（kg·d） （３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L; 　　　　　　　胆固醇＞５.７mmol/L BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑　　　 （４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓　　　　 实验室检查 第十七页，编辑于星期四：十五点 十九分。 治疗前 治疗后 第十八页，编辑于星期四：十五点 十九分。 治疗要点： 治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主 同时防止并发症 1、利尿 常用药物有：氢氯噻嗪 呋塞米 3、免疫抑制剂 4、抗凝治疗 2、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物 第十九页，编辑于星期四：十五点 十九分。 激素治疗 糖皮质激素治疗 短疗程　　　　　少用 中疗程 　　　６个月 长疗程 　　　　 9月～1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 副作用 （１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松； （２）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞； （３）易发生感染或诱发结核活动； （４）急性肾上腺皮质功能不全。 第二十页，编辑于星期四：十五点 十九分。 * *