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儿童肝母细胞瘤 第一页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 肝母细胞瘤是小儿肝脏常见的恶性肿瘤,好发于5岁以下的学龄前儿童,特别是3岁以下多见,Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占50%,以男性多见,男女发病比例约3:2。 Beckwith-Wiedemann综合征、Fetal Alcohol综合征、偏侧性肥大症、家族性大肠息肉症、Gardner综合征、肾胚胎瘤及胆道闭锁症等患者极易发生本病。 第二页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 临床表现: 最常见的症状是无痛性腹部肿块,约占90%,同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄疸,男儿的性早熟等现象,有时可合并生殖器畸形和先天性脑积水等,实验室检查90%患者血清AFP值升高,有时血清胆固醇及HCG也可升高。 第三页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 肝母细胞瘤病变境界多清楚,多有假包膜,确诊时往往肿瘤已相当大,约2/3的患者于手术时瘤体直径超过10cm。肿瘤形态多表现为局限肿块型,也可呈大小不等的多发结节型或弥漫型,瘤内呈灰白色或淡胆汁色,其间夹杂大小不等的血池、出血及坏死灶,常有广泛的纤维性隔壁,镜下隔壁内可见丰富的血管结构。 第四页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 第五页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 肝母细胞瘤的肿瘤来源于肝脏胚胎组织,肿瘤组织主要由类似胎儿肝脏小的未成熟的上皮细胞构成,有时可见间叶组织。组织学将肝母细胞瘤分为胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。实际多数病变为混合型,可以某一类型组织成分为主,而且一般都合并有不同程度的骨、软骨、肌肉等间叶组织。另外,部分肿瘤组织有时还有造血功能,约10%—20%肿瘤可以发生肺、骨骼及颅内等远处转移,肝母细胞瘤总的生存率占63%—67%。 第六页,编辑于星期四:十六点 三十八分。 肝母细胞瘤根据影像学特征同时结合年龄及实验室检查诊断不难。 腹部X线平片:可见肝肿大及腹部软组织肿块,部分瘤内有时可见不规则斑块样钙化。 US:表现多样,典型的可见肝脏巨大高回声肿块,边界清楚,约1/3的病灶内可见不规则形小点、片状强回声钙化病灶。 第七页,编辑于星期四:十六点 三十八分。
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