儿童呼吸系统疾病与肺高压.ppt

* 诊 断 2、胸片 右房、右室扩大 肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张 截断现象：肺门血管影粗密、外周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改变 左心疾病所致PH常有肺淤血征象 第十九页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 诊 断 3、超声心动图 筛查PH最重要的无创性检查方法 不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压(sPAP)＝右室收缩压(RVSP)，通过收缩期右室、右房压差来估测RVSP 优点：与右心导管具有良好的相关性，可用来评估PH 严重程度及预后，评估右室功能，随诊 局限性：比右心导管测量值高约10mmHg，不能用于 轻度及无症状PH的筛查 第二十页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 诊 断 提示PH的征象： 三尖瓣反流速度增加、肺动脉瓣反流速度增加、右室射血到肺动脉加速时间缩短、右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等 第二十一页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 儿童呼吸系统疾病与肺高压 第一页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 目 录 儿童肺高压概述 儿童呼吸系统疾病与肺高压 诊断 治疗 病例分享 第二页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 儿童肺高压(pulmonary hypertension,PH ) PH是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（肺动脉血流量增加 、肺周围血管阻力增加 、肺静脉压增高），可导致右心室负荷增大、右心功能衰竭 儿童PH缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚期，严重影响生存率及生活质量 提倡早筛查、早诊断、早干预 第三页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * PH 定义 PH：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP) ≥ 25mmHg 肺动脉高压(PAH) ：PH基础上，肺毛细血管楔压≤ 15mmHg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)＞3wood单位 第四页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * PH 国际关注及分类 我国缺乏儿童PH流行学数据 2008年WHO 初步分类 2011年巴拿马儿童肺血管研究会议 欧洲公布新的PH专家共识指南 2013年尼斯会议 1 PAH 2 左心疾病相关性PH 3 肺部疾病和/或低氧相关性PH 4 慢性血栓栓塞性PH 5 不明原因和/或多种因素相关PH 第五页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 第六页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 第七页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 第八页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 儿童PH病因 儿童最常见的第2大类 其次为第1大类、第3 大类PH，第4、5大类少见 第九页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 肺部疾病和(或)缺氧所致的PH 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他同时存在限制性和阻塞性通气障碍的肺疾病 睡眠呼吸肺障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺发育性疾病 第十页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * PH相关的常见呼吸道疾病 腺样体肥大及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 间歇性低氧，觉醒和胸内压力的波动，导致神经激素刺激，氧化应激和炎症 间质性肺疾病 内皮素系统、转化生长因子-1、结缔组织生长因子活化及氧化应激 支气管肺发育不良 受损血管影响换气功能，导致低氧血症、肺血管阻力增加 囊性纤维化、肺朗格罕细胞组织细胞增生症 肺泡低氧血症、酸中毒、高碳酸血症 ，囊性肺破坏、气道瘢痕和 肺血管重构 第十一页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 喘息性疾病与PH 喘息性疾病在儿童呼吸道疾病中十分常见 临床常见疾病包括毛细支气管炎、喘息性支气管炎、 喘憋性肺炎、支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎、 慢性间质性肺疾病、肺纤维化等 近年来发病率及合并PH的病例呈逐年上升趋势，反复喘息、迁延不愈 第十二页，编辑于星期四：十五点 四十七分。 * 发病机制、病理基础 长期缺氧导致肺动脉平滑肌细胞增生、中膜增厚，外周小血管机化