自身免疫病合并神经病变.ppt

主要累及中枢神经系统的大血管，在NBD患者中约占1/5， 又称血管性NBD 非实质型NBD 第五十一页，共70页。 脑静脉窦血栓形成 MRI，T2加权：脑膜脑炎累及脑干 第五十二页，共70页。 BD最常见的精神症状主要是焦虑、抑郁，这些症状与患者潜在的系统性疾病、全身乏力、躯体功能恶化和社交障碍有关，而不是由于中枢神经系统直接受累 精神障碍或认知功能障碍可单独作为NBD的早期表现。一些患者表现为注意力和记忆力下降、额叶功能受损，缺乏积极性及人格改变。语言、计算、视空间、抽象能力及解决问题的能力相对保留 其他临床表现-精神症状和认知功能障碍 第五十三页，共70页。 头痛是BD患者最常见的神经系统表现，高达70%的患者可出现头痛 10%患者出现头痛是由于神经系统受累，但70%BD的头痛属原发性头痛综合征（偏头痛和紧张型头痛） BD的系统性症状加重可以诱发或加重头痛，另外约2.7%的患者出现头痛与葡萄膜炎有关 NBD的其他临床表现-头痛 第五十四页，共70页。 实质型NBD患者常表现为脑干病变，并可向上累及一侧丘脑和基底节，有时也可同时累及双侧丘脑和基底节 病灶在T2相上表现为高信号，可强化，且常伴有水肿 治疗后病灶可缩小，甚至在低场强MRI可以完全消失 弥漫性脑膜脑炎患者的额颞叶皮层下白质以及下丘脑，在T2相上有时呈现为高信号 NBD影像学特点 第五十五页，共70页。 第五十六页，共70页。 原发性中枢神经系统血管炎 第五十七页，共70页。 2006年国际荟萃分析 14个研究组，1537名SLE患者 抗P抗体在诊断NP-SLE上作用有限 对区分各种临床亚型没有作用 Arthritis rheum,2006;54(1):312-324 抗核糖体P抗体 第十九页，共70页。 抗神经元抗体 血清抗神经元抗体对诊断SLE特异性较高 脑脊液中抗神经元抗体是诊断NP-SLE的敏感且特异的指标 脑脊液中抗神经元抗体与NP病情活动相关 第二十页，共70页。 抗磷脂抗体 与舞蹈病、癫痫病、脊髓病、中风、认知功能不全相关。 IgG型抗心磷脂抗体在NPSLE组（52.4%）与非NPSLE 组（22.7%）有显著性差异 第二十一页，共70页。 抗NMDA受体抗体 引起神经元非炎症性坏死 NP-SLE血清中阳性率33-50% 认知障碍、抑郁状态相关 CSF中存在 第二十二页，共70页。 影像学检查 CT：无特异性 MRI：更敏感 PET：代谢和功能性的技术，活动性NPSLE异常率达100%，非NPSLE的慢性脑损伤也有异常表现 SPECT：敏感性较高，阳性率90% 第二十三页，共70页。 影像学检查 第二十四页，共70页。 MRI 1.白质（49%)或白质及灰质（5%)局灶性高密度影——血管病或血管炎 2.白质更广泛融合的高密度影——慢性低灌注损伤 3.弥漫性皮层灰质病变（12%)——神经元成分的免疫反应或癫痫后改变 4.正常 第二十五页，共70页。 中枢神经系统 第二十六页，共70页。 1999年ACRNPSLE的分类 中枢神经系统 外周神经系统 无菌性脑膜炎 急性炎性脱髓鞘病变(格林-巴列综合征)格林-巴列综合征) 脑血管疾病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病 头痛 重症肌无力 运动失调 颅神经病变 脊髓病 神经丛病变 癫痫症 单神经病 急性意识模糊状态 焦虑症 认知功能障碍 情绪障碍 精神病 Arthritis Rheum 1999; 599-608 第二十七页，共70页。 神经精神狼疮治疗 第二十八页，共70页。 甲强冲击+静脉CTX 32例NP-SLE 发病15天内 诱导期：MP1g/dx3d Cy: 0.75g/kg/d iv 1/mX1y→1/3msx1y 或 Mp:MP 1g/dx3d iv 1/mx4ms →1/2msx6ms →1/3msx1y Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 第二十九页，共70页。 甲强冲击+静脉CTX 第三十页，共70页。 MP组 Cy组 Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 甲强冲击+静脉CTX 第三十一页，共70页。 Ann Rheum Dis 2005；64：620-5 甲强冲击+静脉CTX 第三十二页，共70页。 甲强龙 1g/d×3d 2014-05-06 2014-05-25 第三十三页，共70页。 结节性多动脉炎神经系统损伤 第三十四页，共70页。 周围神经病变 多出现于病程早期、多发性单神经根炎最为常见。 表现为较大神经的混合性运动及感觉功能异常。 第三十五页，共70页。 周围神经病变 常累及神经包括腓神经、正中神经、尺神经及腓