嗜铬细胞瘤影像诊断版本.pptVIP

髓质 醛固酮 儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 性激素 嗜铬细胞瘤| 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%） 二者合称为PPGL。 嗜铬细胞瘤|概念 10%肿瘤 10%家族性 10%恶性 10%双侧、多发 10%肾上腺外 起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教科书） 嗜铬细胞瘤|病理 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化及囊变 ； 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒； 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。 嗜铬细胞瘤|流行病学 肾上腺髓质最常见的疾病 任何年龄，峰值：20-40岁 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性 多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧 24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值 三联征 嗜铬细胞瘤|影像研究 一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。 首选CT。 MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。 嗜铬细胞瘤|CT表现 一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧 直径常3-5cm，也可更大 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。 嗜铬细胞瘤|MR表现 TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 反相位信号强度无下降-不含脂肪 增强：实性部分明显强化 肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁 CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁肿块 肾上腺外嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤|病例 女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加剧9天。多次非同日测血压高于140/90mmHg，最高达200/110mmHg，伴胸闷。 嗜铬细胞瘤|病例 女，36岁，右侧腰痛10天。 嗜铬细胞瘤|病例 男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。 肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例 女，32岁，甲状腺癌术后 双侧嗜铬细胞瘤|病例 嗜铬细胞瘤|鉴别诊断 肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤 嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺腺瘤 病理 发生于髓质，不含脂类 发生于皮质，含脂类 大小 3-5cm 多＜3cm CT值 ＞10HU ＜10HU 坏死出血囊变 多见 少见 强化方式 快进慢出 快进快出 15min延迟 廓清率低 廓清率高 MR正反相位 信号无降低 信号降低 临床表现 高血压、头痛、心悸、多汗 Cushing综合征、Conn综合征 实验室检查 儿茶酚胺 皮质醇、醛固酮 乏脂腺瘤