过敏性紫癜课件 (2).pptVIP

过敏性紫癜课件 第一页，共25页。  病因和发病机制 病因不明，相关因素有感染 、药物、食物过敏，疫苗接种及其他（溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因）。 各种刺激因子，作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 第二页，共25页。  病理 改变为广泛的急性毛细血管炎为主,也可累及小动脉和小静脉的炎性反应，可出现血管壁灶性坏死纤维沉积。 皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因受累而出血坏死。 紫殿性肾炎的病理改变：轻者为轻度系膜增生，微小病变，局灶性肾炎，重者为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为IgA免疫复合物沉积。 第三页，共25页。  临床表现 起病前1-3周有上感病史。 1、皮肤紫癜 病程中反复出现紫癜是本病特点.最多见于四肢、臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现。紫癜大小不等，初起呈紫红色、高出皮肤，数日-暗紫色-棕褐色而消退。可伴荨麻疹，多形红斑和血管神经性水肿, 少数融和成大庖伴出血坏死。 第四页，共25页。  皮肤紫癜 第五页，共25页。  2、消化道症状 胃肠道症状发生率50％～75％，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1％～5％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70％病例是回肠套叠，30％是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。 第六页，共25页。  第七页，共25页。  第八页，共25页。  3、关节症状 皮疹并不是所有患儿的主诉，有30％一43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82％，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。 第九页，共25页。  4、肾脏症状 临床上肾脏受累发生率20％～60％。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6％一7％，严重的可出现急性肾衰竭。 第十页，共25页。  5、其他系统表现 生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27％。神经系统受累占2％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。儿童少见肺部改变(1％)，有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。 第十一页，共25页。  辅助检查 1、外周血检查：白细胞正常或增加，中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。红细胞沉降率正常或增快，c反应蛋白升高。凝血功能检查通常正常，抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低，部分患儿纤维蛋白原含量、D一二聚体含量增高。 2、尿液检查：可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。 3、粪隐血试验可呈阳性。 4、血生化：血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。血谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)少数可有升高。少数血磷酸肌酸激酶同工酶(CK．MB)可升高。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低。 5、免疫学检查：部分患儿血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。 6、超声检查：高频超声检查HSP急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。 第十二页，共25页。  7、CT检查：诊断HSP并发症，如肠套叠、肠穿孔、肠梗 阻时，CT表现更具特征性，尤其肠系膜血管炎的诊断中，可 见明显肠壁、血管壁水肿及增厚圈。注意对怀疑有肠套叠的 HSP患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，而且 有可能会加重炎症，甚至导致肠穿孔，CT检查多在腹部x线 及B超检查有疑问时适用。 8、内镜检查：消化道内镜能直接观察HSP患儿的胃肠 道改变，严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。内镜 下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。典型者为紫癜样斑 点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间可见相对正常黏膜。 病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠， 但往往以小肠为重，很少累及食管。侵犯部位以十二指肠黏 膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP 在胃