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2021 基于多学科协作的前庭神经瘤诊疗模式展望(全文)
前庭神经瘤是后颅窝桥小脑角区域最常见的神经鞘瘤, 占该部位肿
瘤 的 80%~94% 。1777 年 Eduard Sandifort 从尸体解剖中发现第
1 例前庭神经瘤; 1895 年 由 Thomas Annandale 成 功 完 成 第 1 例
前庭神经瘤切除, 妊娠的患者术后似乎无明显的神经功能缺损并顺
利 分 娩 。 但 同 时 期 的 其 他 患 者 没 有 那 么 幸 运 , 该 部 位 手 术 伴 随 着
80% 以上的死亡率。直至 1917 年, Cushing 应用双侧枕下开颅及
肿 瘤 囊 内 大 部 切 除 的 手 术 方 法 , 将 手 术 死 亡 率 降 至 5.3 % ; 随 后
Dandy 报 道了单 侧枕下入 路囊内 切 除肿瘤后 再把囊 壁 从脑干上 分
离达到肿瘤全切,成为前庭神经瘤手术的经典术式。
随着对局部解剖认识的提高、麻醉技术和手术器械的不断改进,特
别是显微镜在颅脑手术中的应用, 前庭神经瘤的手术治疗在全切肿
瘤同时,逐步开始保护面、听神经功能。 1963 年 House 报告了
10 例经颅中窝入路和 10 例通过迷路入路切除前庭神经瘤的手术,
确立了经迷路入路和经颅中窝入路切除前庭神经瘤的术式; 同时面
神经的早期识别使得面神经保留成为常规。 结合之前大量的听力学
测试,人们开始认为,如果神经外科和耳科的综合技术和 治疗方法
联合起来,那么治疗的效果可能会得到改善,这也是前庭神经瘤多
学科协作诊疗( MDT )的雏形。
建立前庭神经瘤 MDT 模式的必要性
前庭神经瘤的诊断目前已相当成熟,但治疗仍有多种方案,重点是
面、听神经功能否保留。对于较小的前庭神经瘤来说,治疗有多种
选择,可以考虑随访观察,也可以接受显微外科手术,或立体定向
放射外科治疗; 还有神经外科的枕下乙状窦后入路和耳科的经迷路
入路这两个主要的手术入路的选择; 这些问题需要多学科共同讨论
以制定适宜的个体化的治疗方案。
对于大型和巨大前庭神经瘤,手术是主要的治疗手段,但这 些肿瘤
大多血供非常丰富,面、听神经大多受压变得菲薄,难以使功能保
留;同时术中处理易影响动眼、滑车、三叉、外展等后组颅神经以
及小脑、脑干功能;术后的多种并发症涉及患者面部活动、听力、
肢体运动、感觉、心理、精神状态等各个方面。这一系列复杂的躯
体—心理病理生理过程,并非单一学科或单一医生能够解决,应联
合神经外科、五官科、影像科、精神科、整形外科、康复科、立体
定向放射外科等多学科合作共同完成,因此前庭神经瘤的 MDT 协
作诊疗模式成为共识。
MDT 协作模式规范化治疗的具体方案
? 术前评估
肿瘤评估: 术前应行头颅 MRI 平 扫 + 增强, 根据术前影像学检查结
果,将肿瘤按 SamiiMatthies 分级分为 4 级 ; 或 按 听 神 经 瘤国
际分级进行分级。
治疗方法评估:根据患者年龄、肿瘤大小、听力情况等多学科讨论
以决定是否观察、手术或立体定向放射外科治疗;另外关于手术,
则确定采用经迷路还是经枕下乙状窦后入路。
面神经 功能 评估 : 采用 House-Brackmann (HB )评 分
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