佝偻病与手足搐搦.pptVIP

第二十八页，共71页 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes 颞部、枕骨中央 （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 第二十九页，共71页 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, 第三十页，共71页 头颅改变 2. 骨样组织堆积—方颅(7-8m) 1. 颅骨软化—乒乓颅(6m) 3. 其他：头围增大 前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟 第三十一页，共71页 胸部改变 1. 骨样组织堆积—佝偻病串珠 (1岁左右) 2.骨骼软化 鸡胸（ 1岁左右） 肋膈沟（郝氏沟）（ 1岁左右） 第三十二页，共71页 鸡胸— 肋软骨骺部内陷，胸骨向前突出 第三十三页，共71页 郝氏沟（Harrison groove） 呼吸时膈肌向内牵拉，使膈肌附着处的肋骨内陷，在肋缘上出现横沟 第三十四页，共71页 四肢改变 1.骨样组织堆积— 手足镯征（1岁左右） 2.骨骼软化— 下肢畸形（1岁左右） 手镯、脚镯 第三十五页，共71页 ★bowlegs and knock-knees Extremity deformity 股骨、胫骨和腓骨骨质软化，肌肉韧带松弛，在重力作用下，下肢弯曲变形（膝内翻和外翻），形似“O”和“X”形腿。 第三十六页，共71页 脊柱改变 骨骼软化—驼背（crookback） Crookback 第三十七页，共71页 其他改变 1.肌肉松弛、乏力，肌张力降低 2.运动功能发育落后 3.神经发育迟缓 4.免疫力低下 第三十八页，共71页 血生化改变 血清25-(OH)D 3显著下降 PTH 显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 AKP 显著升高 第三十九页，共71页 X线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折; 第四十页，共71页 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 第四十一页，共71页 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 第四十二页，共71页 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2-3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　AKP约需1-2月降至 　　　　　　正常水平； 第四十三页，共71页 X ray changes 第四十四页，共71页 后遗症期 多见于2岁以后 X线：骨骼干骺端病变消失 　　　残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 第四十五页，共71页 NEJM：严重佝偻病行脊柱融合及双胫腓骨截骨术一例 第四十六页，共71页 NEJM：严重佝偻病行脊柱融合及双胫腓骨截骨术一例 12岁，女性，乌克兰人，因长骨骨折及发育障碍住院。 检查：血钙：6.7 mg/dl↓，25-羟维生素D：5 ng/ml↓，甲状旁腺激素：435 pg/ml ↑，碱性磷酸酶：546 U/L↑，血磷：4.1 mg/dl。 佝偻病后遗症：肋软骨肿胀（串珠肋）、严重的胸部脊柱侧凸、双侧胫腓骨外翻畸形（图A）。 病因：该病人除了有饮食缺乏维生素D及钙的病史外，还患有胆道运动障碍，这可能促使包括维生素D在内的脂溶性维生素的吸收障碍。 治疗：营养学治疗，开始补充维生素D和钙剂。最后进行了脊柱融合及双侧胫腓骨截骨，术后体形外观明显改善，如图B。 第四十七页，共71页 分期 初期 激期 恢复期 后遗症期 神经肌肉 改变 夜啼 多汗 激惹 运动机能迟缓 肌张力低下 智力发育低下 好转 无 骨骼改变 无 骨骼软化 骨样组织堆积 好转 畸形 生化 检查 X线 PTH Ca、 P AKP 25(OH)D3 (-) PTH Ca、 P AKP 25(OH)D3 (+++) 好转 好转 正常 正常 佝偻病各期临床表现 第四十八页，共71页 Diagnosis vitD缺乏病史 临床表现（分期）