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非酮症高血糖性舞蹈症 山西省汾阳医院 张雅丽 个案报告 山西省汾阳医院神经内科 基本资料 患者曹××，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院 案例 山西省汾阳医院神经内科 现病史 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐 案例 山西省汾阳医院神经内科 既往史 既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情况不详 案例 高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详 否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史 山西省汾阳医院神经内科 体格检查 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg 案例 神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音 NIHSS评分：0分 内科系统未见异常 山西省汾阳医院神经内科 实验室检查 血糖20.43mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L 案例 尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常 山西省汾阳医院神经内科 头颅CT 双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著 CT值：48HU CT检查 案例 诊 断 定位 锥体外系 定性 舞蹈症 脑血管疾病? 老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征 风湿性舞蹈症？ NO 儿童多见，风湿热的表现 NO Huntington disease ？ 有家族史，慢性起病，进行性加重 NO 代谢性疾病？ 血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史 YES 山西省汾阳医院神经内科 MRI （T1矢状面） 右侧基底节区可见T1高信号、T2混杂信号信号影，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号 磁共振检查（4月19日） 案例 山西省汾阳医院神经内科 MRI （T2横断面） 右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号 磁共振检查（4月19日） 案例 山西省汾阳医院神经内科 入院后治疗方案 降糖 调脂 改善脑供血 案例 山西省汾阳医院神经内科 出院查体（4月26日） 无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性 空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L 案例 2个月后复查头颅CT 非酮症高血糖性舞蹈症 临床特征 发病机制? 糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧 血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。 预 后 可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制 山西省汾阳医院神经内科