儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别报告.pdfVIP

写在课前的话 正常皮肤的表面脂膜、角质层、黑素均对光线有一定的防御作用，特别是黑素的保护 作用更大， 是决定皮肤颜色的主要色素。 一般将色素性皮肤病分为色素增加如黄褐斑、 雀斑 和色素减退如白癜风两大类。 大多数色素障碍性疾病对于婴幼儿和儿童仅影响美观， 但某些 皮损可以为多系统疾病的诊断提供线索。 一、概述 正常皮肤可以呈现出红、黄、棕及黑色。影响肤色的因素包括血红蛋白（氧和状态或 还原状态）、黑素（起决定性作用）、类胡萝卜素。黑素在黑素细胞中特殊的细胞器 - 黑素 小体中合成， 然后转运至周围角质形成细胞中。 肤色有种族和部位差异， 此与黑素小体的数 目、大小、形态、分布和降解方式的不同有关。表皮黑素细胞来源于神经嵴，在胚胎早期由 神经嵴向表皮移行并分化。主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、黏膜上皮、内耳、软脑膜 和视网膜。 多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层脱落， 排除体外。 少数黑素转移到真皮， 被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。 色素性皮肤病的发病机制主要包括黑素母细胞移行和分化异常、黑素细胞数目增多或 减少以及黑素合成或转运异常。 色素障碍性疾病在临床上可根据其色素是增加或减少和其分 布是局限或泛发来进行鉴别。 色素减退性皮肤病包括局限性和弥漫性白斑， 每种白斑又有较多的分类， 作 为临床医务工作者一定要掌握每种疾病的病变特点， 熟知相关的鉴别诊断要点， 从而做出正确的诊治。 二、色素减退性皮肤病（ Hypopigementation ） （一）局限性白斑（ Localized hypopigmentation ） 1. 先天性局限性白斑 包括无色素性痣、 Ito 色素减退症、结节性硬化症（叶状白斑）、贫血痣、斑驳病等。 以下不属于先天性局限性白斑的为（） A. 无色素性痣 B. Ito 色素减退症 C. 贫血痣 D. 白癜风 正确答案： D 解析：先天性局限性白斑包括无色素性痣、 Ito 色素减退症、 结节性硬化症 （叶状白斑）、 贫血痣、斑驳病等。白癜风为一种常见的后天性局部色素脱失性疾病。 （ 1 ）无色素性痣（ Nevus Depigmentosus ， 或 Achromic Nevus ） 无色素性痣是一种先天性非进行性色素减退斑， 临床特征为白斑生后或生后不久出现， 其分布及相对大小终身不变。本病在 1884 年由 Lesser 首先报道， 1967 年 Coupe 制定 了无色素性痣的诊断标准，并被大多数学者采纳。 1967 年 Coupe 制定诊断标准包括：单侧性分布；白斑出生既有，或早年发病；白斑 的分布终身不变；受累区域的组织无 改变，局部感觉无异常；白斑边缘无 色素沉着。 无色素性痣分为三型：局限型是 指局限于体表任一部位；节段型是沿 神经节段性分布；涡漩型或泛发型的 白斑表现为奇特的线状或涡漩状，分布广，不伴有神经系统、骨骼等其他系统畸形。 无色素性痣在临床上易与其它局限性白斑相混淆，如早期无色素性痣与结节性硬化的 叶状白斑不易区别， 晚发无色素性痣易误诊为白癜风， 从而给患者造成不必要的心理负担及 财产损失，因此，早期识别无色素性痣具有重要的临床意义。 （ 2 ）结节性硬化症（ Tuberous Sclenosis ） 结节性硬化症是一种几乎可以累及所有器官的常染色体显性遗传病，其中以脑、眼、 皮肤、 肾、心和肺受累最为常见。 本病的典型三联征为皮脂腺瘤、 精神发育不全和癫痫发作。 由于结节性硬化的叶状白斑也可生后或