第五篇第四章肾病综合征PPT课件.ppt

第五篇 泌尿系统疾病 ;1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型;讲授主要内容;;由多种不同病理类型的肾小球疾病引起;分类; 发病机制;病理生理;;形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 饮食减退、摄入不足 标准：血浆白蛋白30g/L ; ;形成原因： 肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇5.72mmol/L ;NS病理生理;ＮＳ的病理生理简图;NS病理类型;光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 ;微小病变型肾病临床特征;系膜增生性肾小球肾炎病理;系膜增生性肾小球肾炎临床特征;系膜毛细血管性肾小球肾炎病理;系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征;膜性肾病的病理;膜性肾病的临床特征;光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 ;局灶性节段性肾小球硬化临床特征;;;感 染;↑肾小球滤 过膜通透性;低白蛋白血症;↓血浆蛋白;诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需;需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：;4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生;肾病综合征的治疗;一般治疗;对症治疗;主要治疗－抑制免疫与炎症反应; 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合???用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 ;糖皮质激素的治疗原则;激素疗效的评价;长期应用激素的副作用;可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 ;CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂，近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比，应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠，不影响生长发育和抑制造血细胞功能。但此药亦有多种副作用，最严重的副作用为肾、肝毒性 CyA的治疗剂量为3～5mg/（kg·d），使药物血浓度的谷值在75～200μg/ml(全血，HPLC法），一般在用药后2～8周起效，但个体差异很大，个别病人则需更长的时间才有效，见效后应逐渐减量;雷公藤;肾病综合征的抗凝治疗;抗凝剂使用方法;微小病变型肾病;局灶节段性肾小球硬化;肾病综合征的预后;;