儿童心脏结构及相关疾病.ppt

房间隔缺损（ASD） 发病率 是小儿CHD的第二位常见类型 20-30% 自然闭合率 部分可能在1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小 上、下腔静脉 肺静脉 右心房 分流 左心房 血量增多 血量减少 右心室（扩大） 左心室（血量减少） 肺动脉（扩张） 主动脉血量减少 肺循环充血 体循环供血不足 ASD的病理生理 临床表现 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 分流量占肺循环血流量的40%以上或临床上有明显症状者，均应进行手术。 内科介入治疗：适用于直径＜3 cm的继发孔缺损 外科手术治疗：有明显右向左分流时不可手术治疗。 介入封堵术—适应症 年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm 动脉导管未闭合（PDA） 发病率 第三位 占15-20% 自然闭合率 于生后10-15小时内在功能上闭合，多数在生后3个月左右解剖上关闭 病理生理 收缩期及舒张期血液 均自主动脉向肺动脉 分流 舒张期动脉血分流 周围动脉舒张压 下降，脉压增宽 肺循环血量增加 左心房、左心室扩大； 主动脉瓣关闭不全—— 周围血管征 肺动脉压力超过主动脉 产生右向左分流，肺动脉血 进入降主动脉，引起下半身 青紫——差异性紫绀。 临床表现 未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状 中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状 分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压，活动后心悸气促青紫、咳嗽，消瘦 治疗 PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗 1、细小导管——血管内弹簧圈 2、中或大者——蘑菇伞等 介入封堵术—适应症、禁忌症 适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术 法洛四联症（TOF） 发病率 是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病 预后与肺动脉狭窄的程度有关 TOF并发症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎 左向右分流型先天性心脏病的共同特点 一般情况下无青紫，当哭闹、肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，可出现青紫； 心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响； 肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺血管影增粗； 体循环血流量减少，影响生长发育。 儿童心脏结构及相关疾病 涂丹娜 心脏的位置 位于中纵隔内，2/3居于正中线左侧，1/3居于右侧。 心脏的结构 心脏的血供 右冠状动脉 左冠状动脉 后室间支 左右心室膈面心壁和室间隔后1/3部 旋支 左心房和左心室壁 前室间支 旋支 左心房和左心室壁 后室间支 左室后支 旋支 左右心室前壁的一部分和室间隔前2/3 心脏的血流 心脏的运动 心脏的生物电活动 心房： 心房去极化对应于P波； 心房复极化对应于PR段,并部分重叠于QRS波; 心室： 心室0期去极化对应于QRS波； 心室平台期对应于ST段； 心室3期复极对应于T波； 动作电位记录的是单细胞细胞膜内外的电位差 心电图记录的整个心脏的生物电变化，是心肌细胞膜外电位在体表的综合反映。 心律失常 冲动形成异常 窦性心律失常：窦速，窦缓，窦不齐，窦停 异位心律：被动性：逸博，逸博心律（房性，交界区性，室性） 主动性：早博 （房性，交界区性，室性） 阵发性心动过速（房性，交界区性，室性）