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线粒体结构与功能 线粒体结构与功能 PAGE / NUMPAGES 线粒体结构与功能 线粒体 mitochondria） 线粒体的研究历史 1890: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体 ,命名为 生命小体 (bioblast)。 1897: Von Benda 命名为线粒体 (Mitochondrion) 1900：L.Michaelis（米凯利斯 ) 用詹姆斯绿 B 对线粒体进 行活体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧 化酶系。 1913：Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内 ATP 磷酸化与 细胞内氧消耗相偶联。 1943-1950：Kennedy 等证明糖最终氧化场所在线粒体。 1952-1953：Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的形 态结构。 1976： Hatefi 等纯化呼吸链四个独立的复合体。 1961-1980：Mitchell（米切尔）氧化磷酸化的化学渗透 假说。 1963年： Nass首次发现线粒体存在 DNA 。 Contents 编辑版 word 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体的生物发生（自学） 第一节 线粒体的形态结构 一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布 （一）形态 、大小 光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随 细胞生理状况而变。 一般直径 0.5～1.0μm，长 1.5～3.0μm。 不同细胞线粒体大小变动很大， 大鼠肝细胞线粒体长 5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长 10～20μm，人成纤维细胞线 粒体长 40μm。 线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。 光镜下 :线状、杆状、粒状 二）数量 依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。 利什曼原虫 :一个巨大的线粒体； 海胆卵母细胞： 30 多万个。 随细胞生理功能及生理状态变化 需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小 肠、肝等内脏细胞； 编辑版 word 飞翔鸟类胸肌细胞：线粒体数目比不飞翔鸟多； 运动员肌细胞：线粒体数目比不常运动人的多。 （三）分布 分布 : 不均，细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 肌细胞 : 线粒体沿肌原纤维规则排列； 精子细胞 : 线粒体集中在鞭毛中区； 分泌细胞：线粒体聚集在分泌物合成的区域； 肾细胞：线粒体靠近微血管，呈平行或栅状列。 线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利 于细胞需能部位的能量供应。 二、线粒体的亚微结构 (一) 外膜 Outer membrane 包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚 6-7nm，平整、光滑，封闭成囊。 外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列 整齐的筒状小体，中央有孔，孔径 1-3nm，允许分 子量 1KD 以内的物质自由通过，构成外膜的亲水通道。 (二) 内膜 inner membrane 结构特征： 高度特化的单位膜，厚 4.5nm，膜上蛋白质占膜总重量 76%； 通透性小，具通透屏蔽作用，许多物质不能自由透过； 编辑版 word （例如： H+ 、 ATP、丙酮酸等）物质透过必须借助膜上 的载体或通透酶。 向内褶叠形成嵴，嵴的存在增大线粒体内膜的表面积； 两种类型的嵴： 板层状 : 高等动物细胞线粒体嵴。 管 状 : 原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。 (三) 外室（ outer chamber） 也称膜间腔，外膜与内膜之间的腔隙 ,与嵴内 腔相通 ,宽约 20nm，含多种酶、底物及辅助因子。 (四) 内室（ inner chamber） 内膜封裹形成的囊腔，或称嵴间腔，是线粒 体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。 基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、 核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体 DNA 、线 粒体 RNA 、线粒体核糖体等。 (五) 基粒（质子泵 ATP 合成酶） 与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列，形 态上分为 头部：可溶性 ATP 酶（ F1），水溶性球蛋白，从内 编辑版 word 膜突出于基质内，易从膜表面脱落。 柄部：对寡酶素敏感的蛋白质（ OSCP），调控质子 通道。 基片（ F0）：疏水蛋白（ HP)，横跨内膜，质子通道。 一、线粒体的化学组成 化学成分 :蛋白质 脂类 （一）蛋 白 质 :占线粒体干重的 65～ 70％ （可溶性蛋白、不溶性蛋白） （二）脂 类 :占线粒体干重的 25%-30%， 90%为磷脂， 胆固醇含量极少。 二、线粒体中酶的定位分布 (140多种酶 ) 外膜：合成线粒体脂类的酶 内膜：呼吸链酶系、 ATP 合成酶系 基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧 化酶系、蛋白质与核酸合成酶系（半自主性） 线粒体中酶的定位分布 线粒体主要酶的分布 编辑版 word 外 膜 :单胺氧化酶、