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苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病 目录 TOC \o 1-9 \h \z \u 目录 1 正文 1 文1：苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病 1 1 病历摘要 2 2 讨论 4 文2：苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病 5 1 病历摘要 6 2 讨论 8 参考文摘引言： 9 原创性声明（模板） 11 文章致谢（模板） 11 正文 苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病 文1：苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病 抗惊厥药物过敏综合征（Anticonvulsant hypeeitivity syndrome，AHS）是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥因和卡马西平）的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生, 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断［1～3］。在此，我们报道首例5岁女孩由于苯巴比妥过敏而出现儿童1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM），以对这种罕见临床疾病有一初步了解。 1 病历摘要 症状和体征 患儿，女，5岁，因“发热和皮疹10余天，浮肿4天，少尿1天”于2005年1月30日入住本院。此前有3个月的癫痫病史，予苯巴比妥（30mg/d）治疗，治疗13天后出现间隙性发热（最高达°C）和皮疹，伴明显的瘙痒和少许干咳，即停用苯巴比妥。否认有盗汗、关节疼痛、腹泻或呼吸困难等。否认有慢性肝病、外出 旅游 等。在当地予以静滴青霉素和先锋霉素类抗生素等治疗，疗效不佳，却发现谷丙转氨酶（GPT）从 IU/L（1月24日）升高到/L（1月27日）。体格检查发现心率（102bpm）、呼吸（28bpm）和血压（80/53mmHg）均在正常范围。精神软，由父亲抱入病房，口唇稍干，全身性分布有大小不等的红色斑丘疹，全身非凹陷性浮肿，双下肢有触痛，颈部有触及数枚约～大小的淋巴结，腋下和腹股沟未及浅表淋巴结。 咽部充血，脾脏肋下约1cm，肝脏约肋下2～3cm，质尚软，边缘锐，未有其他异常发现。 实验室检查 入院时GPT为379IU/L，谷草转氨酶（GOT）为442IU/L，碱性磷酸酶（AKP）为1034IU/L，总蛋白为/L，白蛋白为/L，总胆红素为μmol/L，直接胆红素为μmol/L， 5′-核苷酸酶为/L，谷氨酰基转肽酶为339IU/L，乳酸脱氢酶（LDH）为745IU/L，羟丁酸脱氢酶（HDBH）为577IU/L, 肌酸激酶（CK）为143IU/L，CK-MB为/L，C反应蛋白为55mg/L，外周血白细胞（WBC）为×109/L，淋巴分类占%。血清IgE为/ml，IgG为/L，IgA为/L，IgM为/L，C3为/L，C4为/L。餐后和空腹血糖分别是/L。苯巴比妥斑片试验阳性。 血清关于肝炎病毒和HIV检测正常，其他检测，如胸片、心电图、血气分析和电解质、肾功能、血沉、抗O、抗核抗体、类风湿因子、结核抗体、EB病毒抗体、肺炎衣原体、肺炎支原体、肥大氏反应、血培养和尿液分析等均阴性或正常范围。 入院时腹部超声（US）显示肝右叶斜径（）增大，门静脉直径（）无明显扩大。胆囊大小×，壁厚。脾脏最大径和厚度分别为和。肾皮质回声增强，左右肾大小分别为×和×。 腹腔和盆腔积液，无回声区最厚处分别为和。心超示先天性心脏病，室间隔缺损（基底部，直径） 临床经过 入院后即考虑苯巴比妥过敏综合征，静脉应用肾上腺皮质激素（琥珀酸氢化可的松，QD），同时应用其他抗过敏药，如葡萄糖酸钙针(，QD)，开瑞坦片（5mg，QD）、扑尔敏（2mg， BID）和(或)噻庚啶（2mg，QD）。应用维生素C（，QD）、强力宁（20ml，QD）和谷胱甘肽（， QD）护肝。经上述治疗后，体温在入院第2天恢复正常，约1周左右水肿开始消退，在2周内消失；1周左右红色斑丘疹开始隐退，皮疹明显处开始蜕皮。血清学检查也有所好转（住院14天复查GPT为106IU/L，GOT为49IU/L，总蛋白为76g/L，白蛋白为38g/L，总胆红素为μmol/L，5′-核苷酸酶为6IU/L，AKP为278IU/L，LDH为501IU/L，HDBH为46IU/L）。腹部超声示肝脾缩小，腹腔和盆腔积液消失。然而仍有新鲜皮疹反复出现，瘙痒明显，抗生素（先锋霉素类和阿奇霉素）治疗下咳嗽无明显改变。 在入院第16～17天，患儿出现了多饮、多尿，未引起重视。第20天早上发现患儿精神软、呻吟、气促和脱水容貌。动脉血气分析和电解质示伴阴离子间隙增宽的严重代谢性酸中毒（pH ，/L，/L，阴离子间隙/L，K+/L，Na+129mmol/L，Cl-97mmol/L），经苏打纠酸1次效果不显著，阴离子间隙反而上升到/L。再测血糖和血酮分别为和/L，糖化血红蛋白（HbA1c）、血胰岛素和C肽分别为%（正常范