额颞叶痴呆PPT课件.ppt

额颞叶痴呆 第三节 神经病学 （第8版） 额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征 以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征 可合并帕金森综合征和运动神经元病 在所有痴呆患者中占6％，在70 岁以下的痴呆患者中占8％~17％ 神经病学 （第8版） FTD 的病因及发病机制尚不清楚 ，可能机制有 额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT )能递质减少 脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降 毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少 多数患者具有明显的家族史，Tau基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害 神经病学 （第8版） 大体病理 脑萎缩，主要累及额叶和/或前颞叶 双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重 杏仁核萎缩较海马明显 灰质和白质均可受累 侧脑室呈轻中度扩大 额颞叶萎缩 神经病学 （第8版） 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变 萎缩皮质神经元数目明显减少 部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞，细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病，约占FTD的1/4 部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体 组织病理 神经病学 （第8版） 根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型 3R -Tau蛋白病：Pick病 4R -Tau蛋白病