继发性肾脏病PPT课件.ppt

继发性肾脏病 上海交通大学医学院附属第九人民医院肾内科 郭丽萍 1 .- 2019/11/12 肾脏疾病 急性肾损伤（急性肾衰竭） 慢性肾脏病（慢性肾衰竭） 原发性肾脏病 继发性肾脏病 遗传性肾脏病 泌尿道感染 泌尿道结石 泌尿道肿瘤 疾病起病急慢 疾病起病原因 其他 2 .- 2021-11-29 继发性肾脏病 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 尿酸性肾病 肥胖相关性肾病 多发性骨髓瘤肾病 肿瘤相关性肾损害 ANCA相关性小血管炎肾损害 过敏性紫癜性肾炎 干燥综合症肾损害 肾脏淀粉样变性 肺-出血肾炎综合症 溶血尿毒症综合症肾损害 血栓性血小板减少性紫癜 乙型肝炎病毒相关性肾炎 丙型肝炎病毒相关性肾炎 肾综合征出血热 3 .- 2021-11-29 狼疮性肾炎（Lupus Nephritis） LN是系统性红斑狼疮（SLE）最为常见和严重的临床表现，主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管-间质所致，属于免疫复合物型肾小球肾炎。可为循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积。 4 .- 2021-11-29 系统性红斑狼疮 5 .- 2021-11-29 SLE诊断要点 诊断时应满足美国风湿病学院推荐的SLE分类标准11条中的4条或4条以上。 1.颊部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡（一般为无痛性）；5.关节炎（非侵蚀性，多累及2个或以上，有压痛、肿胀、或积液）；6.浆膜炎；7.肾脏病变（蛋白尿0.5g/24小时，或3+，或管型）；8.神经病变（癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱）；9.血液学疾病（溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，血小板减少）；10.免疫学异常（抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗心磷脂抗体阳性）；11.抗核抗体阳性。 6 .- 2021-11-29 LN的诊断 SLE患者出现尿检异常或者血肌酐升高，都应考虑狼疮的诊断，明确诊断需要肾活检，取得组织病理学支持。 7 .- 2021-11-29 LN的基本病理表现 细胞增殖，主要表现为系膜细胞及内皮细胞增殖，可有新月体形成 免疫复合物沉积，广泛沉积于系膜区、基底膜内、上皮下和内皮下，以IgG沉积为主，常伴有IgM、IgA、C3、C4和C1q沉积，以上均阳性称“满堂亮”现象。大量免疫复合物沉积在内皮下使毛细血管壁增厚，称“白金耳环”现象，沉积在毛细血管腔，形成透明血栓。 毛细血管袢纤维素样坏死 炎性细胞浸润，主要是单核-巨噬细胞和T淋巴细胞 8 .- 2021-11-29 LN的病理分型 I型：轻微系膜性LN II型：系膜增生性LN III型：局灶型LN IV型：弥漫性LN V型：膜性LN VI型：晚期硬化性LN 50%以上的LN有肾小管-间质病变，表现为炎性细胞浸润，肾小管萎缩和间质纤维化。 9 .- 2021-11-29 LN的主要临床表现 血尿、蛋白尿、肾病综合症或急慢性肾衰竭。 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程 10 .- 2021-11-29 引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合物 “原位性”免疫复合物 循环的免疫复合物 狼疮性肾炎的发病机理 11 .- 2021-11-29 狼疮性肾炎的相对发生率 Ⅰ型　 1%ⅡA及ⅡB共 26%Ⅲ型 18%Ⅳ型 38%Ⅴ型 16% VI型 1% 12 .- 2021-11-29 肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的首选药物 一、按病理学类型予以不同强度的治疗 二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂 三、CsA、骁悉或其他药物的使用 狼疮性肾炎的治疗 13 .- 2021-11-29 小剂量激素控制肾外表现 肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现 0.5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛等症状 少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少激素的用量 非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有损害，目前已不常用 14 .- 2021-11-29 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂量为0.5mg/kg/d 小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同时积极控制血压 目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增