急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断PPT课件.ppt

. * . * 周期性瘫痪 * . 周期性瘫痪 周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 * 重症肌无力 * . 重症肌无力 是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病 发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关 临床特征 骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解 肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显 2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累 * . * . * 急性麻痹综合征 * . 急性麻痹综合征 急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 临床特征与脊灰相似 前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍 脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多 * . 急性麻痹综合征 NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大 NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒68～72型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率 * 脊灰疫苗相关病例 * . 脊灰疫苗相关病例 又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病的OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例 VAPP病例主要发生在以下3种人群中 OPV受种者：通常为1岁的初免儿童 与OPV受种者接触的人：多为20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻 免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者 * . 脊灰疫苗相关病例 VAPP与疫苗质量无关 发病机制可能如下 与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象” 与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒 疫苗株病毒的遗传稳定性 * . VAPP的诊断标准 服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多见于首剂服苗）后4～35d内发热，6～40d出现AFP 无明显的感觉丧失 临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一致者 * . VAPP的诊断标准 接触者VAPP病例 与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史 接触6～60d后出现AFP 临床诊断符合脊灰 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一 致者，则诊断依据更充分 * . 处 理 资料表明，免疫缺陷和/或肛门周围脓肿可能是VAPP重要危险因素 严格掌握接种疫苗禁忌症 此外，在临床诊断一定要慎重，任何医生在没有经过省级AFP病例专家诊断小组讨论同意，不要对VAPP做出诊断 * . * * * . * 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整；2.病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失;3.病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经；4.病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变； * - * k * . 杭州市儿童医院 李光乾 * . 概 述 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 * . 概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病： 1.脊髓