周围神经病与电生理检查PPT课件.pptVIP

慢性脱髓鞘性多发性神经病  这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的。 脱髓鞘性多发性神经病一般是由基因决定的或后天获得的。 电生理特点对该病的诊断很有帮助，因为单独的对称性神经传导速度减慢通常提示该病为基因决定的神经病，而多灶的传导速度减慢和传导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。 第三十页，课件共53页。 慢性脱髓鞘性多发性神经病  绝大多数由基因决定的脱髓鞘性多发性神经病是Charcot-Marie-Tooth的变异型，70％－80％的患者其基因PMP22出现重叠。 Charcot-Marie-Tooth的临床表型变化很大，从临床表现为较经典的弓形足和仙鹤腿到很小的神经功能缺损。不同的基因突变能出现相似的临床表型，将这一组神经病准确分类需要行基因检测，这一检测已广泛应用。不同的表型也可能来自同一基因型。 第三十一页，课件共53页。 慢性脱髓鞘性多发性神经病  获得性脱髓鞘性神经病绝大多数是由免疫介导的一组神经病。 电生理检查可进一步确定脱髓鞘的类型和受累纤维的类型。 CIDP是获得性脱髓鞘性神经病中最常见的一种类型。受影响的人大约为十万分之二。 第三十二页，课件共53页。 慢性脱髓鞘性多发性神经病  CIDP在病程上表现为复发或逐渐进展。病变通常以运动受累为主，近端和远端肌肉均累及，但偶尔也会表现为感觉受累为主。脑脊液检查对确诊CIDP非常有帮助，因为脑脊液蛋白随病程而升高。而相关疾病为多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部分传导阻滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前臂的无力和肌肉萎缩临床上易与早期的运动神经元病相混淆。 第三十三页，课件共53页。 慢性脱髓鞘性多发性神经病  CIDP和多灶性运动神经病对免疫治疗均敏感，尽管在治疗上两种疾病是不同的。特别是两者均对静脉内免疫球蛋白和免疫抑制剂有反应，如环磷酰胺，但只有CIDP对激素和血浆置换治疗有反应，而有些多灶性运动神经病的患者使用激素治疗反而加重。因此，不推荐此病患者使用激素。 第三十四页，课件共53页。 慢性脱髓鞘性多发性神经病  大约10％的获得性脱髓鞘性多发性神经病的患者血清中副蛋白阳性，通常为IgM ，一半有直接对抗糖蛋白相关髓鞘的抗体 电生理检查表现为神经末端节段性远端潜伏期不对称性延长。 多数患有副蛋白血症相关的周围神经病的患者，临床表现为缓慢进展的足部远端对称性感觉异常。 患有血清副蛋白血症的患者，多数发现有单克隆γ 丙种球蛋白，目前它的意义尚不清楚。这些患者需评价和随访以便除外浆细胞瘤、淀粉样变性或恶性淋巴网状内皮细胞瘤。 第三十五页，课件共53页。 慢性轴索性多发性神经病 这是一种变化最常见的多发性神经病而且有很多可能的病因，最常见的病因是糖尿病，它也应放在鉴别诊断的首位。全身性疾病和代谢性疾病，如营养不良、慢性肾功能衰竭、恶性病变和来自药物、酒精滥用或化学制剂的外源性毒物，均可导致这类神经病。 。 第三十六页，课件共53页。 慢性轴索性多发性神经病 几种不同的遗传性神经病，特别是轴索型Charcot-Marie-Tooth(CMT2),可表现为这种类型的周围神经病。具有典型的临床表项的弓形足和杵状趾以及阳性的家族史对正确的诊断遗传性多发性神经病非常有帮助。遗憾的是这些特点并不是总能看到，因为这些患者中，有相当一部分人再次出现了基因突变，直到生命的后期才到医院就诊，当可疑指数高时需考虑诊断遗传性神经病。 分子基因学检测对引起这种类型的慢性周围神经病的很少一部分多点突变的患者可提供帮助 第三十七页，课件共53页。 慢性轴索性多发性神经病 在全面的分析了慢性多发性周围神经病后，20－25％的患者是找不到病因的。 多数慢性特发性多发性神经病是以感觉受累为主较轻的远端对称性多发性神经病，这种情况多见于老年人。这组患者中的亚组主要表现为足部疼痛麻木（烧灼足综合征）为主的小纤维多发性神经病，通常无其他阳性体征，神经传导速度正常。 这一诊断需靠皮肤活检发现无髓神经纤维密度减低来证实，但目前这一技术尚未广泛应用。有些患者需通过糖耐量试验（GTT）来证实血糖是否异常。 第三十八页，课件共53页。 * * 周围神经病与电生理检查 第一页，课件共53页。 流行病学 周围神经病的患病率为每10万人中有2400人（2.4%），但在超过55岁的老年患者，患病率上升，每10万人中有8000人（8％） 在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因 在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率仍然较高. 其他周围神经病的常见的全身性病因还有：代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。 在慢性周围神经病中，免疫异常周围神经病和遗传性多发性周围神经病占重要比例。 第二页，课件共53页。 诊断： 周围神经病的临床表现变化万千