anca相关性小血管炎.ppt

ANCA相关性小血管炎;系统性血管炎;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill, 1994）;;Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎 特点;Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎 特点;ANCA相关小血管炎;韦格纳肉芽肿病（WG）; 显微镜下型多血管炎（MPA）;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;因为临床表现、诊疗方案和预后基础一致, 现在将WG, MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎;ANCA相关性小血管炎 发病情况 ANCA相关性小血管炎 多系统受累表现 ANCA相关性小血管炎 试验室检验 ANCA相关性小血管炎 诊疗及误诊 其它ANCA阳性疾病 ANCA阴性小血管炎 诊疗;ANCA相关性小血管炎;北大医院ANCA相关性小血管炎诊疗病例;;ANCA相关小血管炎 临床表现; ANCA相关性小血管炎关键临床表现（1）; ANCA相关性小血管炎关键临床表现（2）; 原发性小血管炎关键临床表现（3）;肺部受累 表现;声门下气管内纤维组织形成, 气道狭窄;头颈部受累 表现;眼受累表现为“红眼病”;ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现;小血管炎肾损害病理检验;局灶节段纤维素样坏死;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;其她脏器受累;;试验室检验;IIF staining patterns of ANCA and ANA;已知 ANCA靶抗原;ANCA检测方法;ANCA检测应注意 问题;ANCA与小血管炎;;寻求ANCA相关小血管炎 临床线索;寻求ANCA相关小血管炎 临床线索;寻求ANCA相关小血管炎 临床线索;寻求ANCA相关小血管炎 临床线索;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;C-ANCA/抗PR3抗体 临床意义（欧洲14个中心 评定汇报）;P-ANCA/抗MPO抗体 临床意义（欧洲14个中心 评定汇报）;临床误诊情况;临床误诊情况;临床误诊情况;;其它ANCA阳性疾病;SLE--ANCA;SLE--ANCA;药品引发 ANCA相关性血管炎;PTU 能够引发 ANCA 阳性系统性小血管炎 PTU 引发 ANCA为B细胞 多克隆活化, 滴度高 停用 PTU或应用免疫抑制诊疗可达成临床缓解, ANCA滴度下降, 但可长久不能阴转;慢性肺部炎症性疾病;炎症性肠病;;ANCA阴性小血管炎;;治 疗;甲基强 松龙（MP）冲击疗法; 血浆置换疗法（PE）;口服糖皮质激素和CTX; 其它细胞毒药品;其它辅助疗法;终???期肾率患者 诊疗;临床推荐用药;请注意;EUVAS CYCLOPS研究;Entry (generalised, untreated AASV, creatinine 150 500) ? Randomisation (80 patients per limb) ? ? daily oral CTX pulse CTX (2mg/kg/day) (15mg/kg every 2-3 weeks) ? Induction phase (continue CTX until remission + 3 months, minimum 6 months, maximum 12 months) ? Remission maintenance phase (start azathioprine, 2mg/kg, at remission + 3 months) (evaluations every 3 months) ? Study end (18 months);随访已完成, 资料正在搜集和整理中。 部分研究结果 捷克: 18/28人完成试验, 7人静点, 11人口服 口服组死亡率高（4/11 vs 1/7） 缓解率相同, 静脉组1人复发 初步印象 静脉组累积量低（17g vs 34g） 静脉组感染率低, 但复发率高;EUVAS---NORAM研究;初步结果 6个月 缓解率相同 MTX: 83% CTX: 84% MTX 复发率高;现在激素联合MTX诱导缓解 评价;RCT 小血管炎伴Scr大于500umol/L 患者 血浆置换 vs MP冲击? 试验组: 接收7次血浆置换 对照组: MP冲击3次, 15mg/kg 研究终点: 病情诱导缓解;ANCA-associated WG or MPA with severe GN ? Entry after informed consent Stratification