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ANCA相关性血管炎诊疗进展;提要;血管炎是一组以血管 炎症与破坏为关键病理改变 异质性疾病, 其临床表现因受累血管 类型、大小、部位及病理特点不一样而不一样。 血管炎能够是单发疾病, 也能够是某一疾病 临床表现之一, 如系统性红斑狼疮, 类风湿关节炎、肿瘤, 感染。;血管炎;什么是 ANCA? ;药品;ANCA 检测方法;C-ANCA是多发性肉芽肿(WG) 敏感指标, 也少见于微小多动脉炎(MPA), P-ANCA见于肾性血管炎（NCGN）及变应性肉芽肿血管炎（CSS）。 结合临床特征如发烧、贫血、肺和肾功效损害等, ANCA阳性有利于诊疗, 但ANCA阴性不能排除ANCA相关性血管炎。 单纯免疫荧光阳性意义不大, 单MPO阳性意义也不大。 连续ANCA阳性, 而临床病情已缓解无需继续诊疗。 ANCA转阴性后对变成阳性, 要警惕疾病复发。;欧洲14个小血管研究中心联合开展对ANCA检验方法 评定, 结果发觉IIF法联合ELISA法值得推荐, 如C-ANCA合并PR3抗体阳性, P-ANCA合并抗MPO抗体阳性, 则二者用于诊疗原发性小血管炎 特异性达99%。;特征; 英国风湿病协会ANCA相关血管炎 诊疗指南 ; 英国风湿病协会ANCA相关血管炎 诊疗指南 ; 英国风湿病协会ANCA相关血管炎 诊疗指南 ;注意事项;药品诱发 AAV;丙硫氧嘧啶 (PTU)是硫脲类抗甲状腺药,是诊疗甲状腺机能亢进最常见 药品之一。 PTU不良反应与剂量相关,严重不良反应 有ANCA相关小血管炎、 粒细胞缺乏症、中毒性肝炎等。 PTU引发ANCA相关小血管炎,临床表现多个多样,可累及全身各个系统, 关键为肾脏、关节、皮肤黏膜、呼吸系统、肌肉组织等。 肾脏受累最多见也最受重视, 可表现为急性肾功效衰竭, 也可表现为肾炎综合征, 多以肾小球及肾间质 受累为主。其临床表现有: 血尿(包含镜下血尿以及肉眼 血尿)、蛋白尿、管型尿、急性肾功效衰竭等。;1953 年Morrow等报道PTU可引发药品性狼疮。 1993年Dolman KM 报道了6例甲亢患者PTU诊疗后（4周-6年）出现发烧、肌肉关节病、紫癜样皮疹、血尿、结膜炎等, ANCA阳性, 停PTU后5例完全缓解, 首次提出PTU可造成ANCA相关性血管炎。以后中国外陆续有类似报道。 现在认为PTU引发 狼疮样综合征其实就是PTU引发 ANCA相关小血管炎,是药品诱导 多克隆本身免疫反应。 1992年Stankus等报道1例72岁女性Graves病患者在使用PTU后出现小血管炎: 出血, 心衰 以后陆续有相关病例报道。; 贫血62%, 血沉增快95% P-ANCA阳性97%; C-ANCA阳性14%, 高滴度MPO抗体86%阳性 近半数患者停药后症状快速缓解; 16例（43%）应用泼尼松, 其中9例（24%）联用CTX, 2例（5%）行血浆置换, 仍有5例（14%）发展为慢性肾功效不全。;中性粒细胞脱颗粒反应;发生机制;诊疗关键点;服用PTU 患者常有ANCA滴度升高,其阳性率从0%~64%不等,这种差异关键与检测方法 敏感性和用药时间长短相关。 Gunton等报道长时间服用PTU 患者ANCA阳性 可能性远远大于短期患者。 通常认为, 服药 时间越长, 产生抗体 可能性越大, 但并不是ANCA滴度升高 全部患者都有血管炎 表现。;判别关键点;诊疗策略;预 后;